Effetti del beta-adrenergico negli adulti con trasposizione delle grandi arterie sulla funzione ventricolare sistemica

Molti bambini con trasposizione delle grandi arterie che sono stati sottoposti a correzione dell'afflusso atriale mediante l'operazione Mustard o Senning sono ora adulti. Mentre la loro prognosi a breve e medio termine è stata buona, la loro aspettativa di vita è limitata dall'insorgenza di gravi complicanze cardiovascolari tra cui aritmie, disfunzione ventricolare sistemica (morfologicamente destra) e morte cardiaca improvvisa.

La capacità morfologica del ventricolo destro (RV) di supportare la circolazione sistemica è limitata. È stato postulato che le anomalie della perfusione e del movimento della parete siano comuni nel ventricolo destro sistemico tardi (10-20 anni) dopo l'operazione di Mustard. Una scarsa funzione ventricolare provoca un progressivo allargamento del ventricolo destro e un'insufficienza valvolare atrioventricolare sistemica, con conseguente insufficienza cardiaca congestizia (CHF). Il deterioramento della funzione sistolica del ventricolo sistemico è un importante fattore determinante della sopravvivenza in questi pazienti.

Poco si sa sulla terapia più efficace della disfunzione sistemica progressiva del ventricolo destro in questi pazienti. Nonostante diversi studi recenti dimostrino il beneficio degli agenti beta-bloccanti adrenergici nel miglioramento della funzione ventricolare sinistra negli adulti con insufficienza cardiaca e disfunzione ventricolare sinistra, non vi sono state segnalazioni sull'uso di agenti beta-bloccanti adrenergici in pazienti adulti con disfunzione ventricolare dovuta a cardiopatia congenita. Questo studio di raccolta dati sarà un singolo centro, studio retrospettivo; una revisione della cartella clinica dei pazienti con TGA (DTGA o LTGA) e disfunzione ventricolare destra sistemica.

Popolazione di pazienti:

Pazienti seguiti presso l'Emory University Hospital e la Emory Clinic che soddisfano i seguenti criteri di inclusione:

1. Età ≥ 18 anni
2. Diagnosi: d-TGA completo o TGA congenitamente corretto con ventricolo destro morfologico sistemico
3. Pazienti di età > 18 anni visitati presso la Emory Clinic e l'Emory University Hospital con trasposizione delle grandi arterie
4. Frazione di eiezione ventricolare sistemica <50% con o senza diagnosi clinica di scompenso cardiaco
5. Ecocardiogramma eseguito tra il 1 gennaio 1997 e il 1 febbraio 2006

Direzioni future:

Gli effetti degli agenti beta-bloccanti nei pazienti con TGA e insufficienza cardiaca congestizia dovuta a disfunzione ventricolare sistemica non sono mai stati studiati. A nostra conoscenza, solo un case report suggerisce che il carvedilolo può potenzialmente migliorare le funzioni e i volumi ventricolari sistemici in questi pazienti. Questo studio identificherà i potenziali meriti della terapia con beta-bloccanti in pazienti con TGA e CHF e potrebbe teoricamente portare a un'analisi prospettica multi-istituzionale della terapia con beta-bloccanti in pazienti adulti con cardiopatia congenita e CHF.