Effecten van bèta-adrenerge middelen bij volwassenen met transpositie van grote slagaders op de systemische ventriculaire functie

Veel kinderen met transpositie van de grote slagaders die atriale instroomcorrectie ondergingen met behulp van de Mustard- of Senning-operatie, zijn nu volwassen. Hoewel hun prognose op korte en middellange termijn goed was, wordt hun levensverwachting beperkt door het optreden van ernstige cardiovasculaire complicaties, waaronder aritmieën, systemische (morfologisch rechts) ventriculaire disfunctie en plotselinge hartdood.

Het vermogen van de morfologische rechter ventrikel (RV) om de systemische circulatie te ondersteunen is beperkt. Er is gepostuleerd dat perfusie- en wandbewegingsafwijkingen veel voorkomen in de systemische RV laat (10-20 jaar) na de operatie van Mustard. Slechte ventriculaire functie veroorzaakt progressieve RV-vergroting en systemische atrioventriculaire klepinsufficiëntie, resulterend in congestief hartfalen (CHF). Verslechtering van de systolische functie van het systemische ventrikel is een belangrijke bepalende factor voor overleving bij deze patiënten.

Er is weinig bekend over de meest effectieve therapie van progressieve systemische RV disfunctie bij deze patiënten. Ondanks verschillende recente studies die het voordeel aantonen van bèta-adrenerge blokkers voor een verbeterde linkerventrikelfunctie bij volwassenen met hartfalen en linkerventrikeldisfunctie, zijn er geen meldingen geweest van het gebruik van bèta-adrenerge blokkers bij volwassen patiënten met ventriculaire disfunctie als gevolg van aangeboren hartafwijkingen. Dit onderzoek naar gegevensverzameling zal een retrospectief onderzoek in één centrum zijn; een kaartoverzicht van patiënten met TGA (DTGA of LTGA) en systemische rechterventrikeldisfunctie.

Patiëntenpopulatie:

Patiënten opgevolgd in Emory University Hospital en The Emory Clinic die voldoen aan de volgende inclusiecriteria:

1. Leeftijd ≥ 18 jaar
2. Diagnose: volledige d-TGA of congenitaal gecorrigeerde TGA met een systemische morfologische rechterventrikel
3. Patiënten ouder dan 18 jaar gezien in The Emory Clinic en Emory University Hospital met transpositie van de grote slagaders
4. Systemische ventriculaire ejectiefractie < 50% met of zonder klinische diagnose van hartfalen
5. Echocardiogram uitgevoerd tussen 1 januari 1997 en 1 februari 2006

Toekomstige richtingen:

De effecten van bèta-adrenerge blokkers bij patiënten met TGA en congestief hartfalen als gevolg van systemische ventriculaire disfunctie zijn nooit onderzocht. Voor zover wij weten, suggereert slechts één casusrapport dat carvedilol mogelijk de systemische ventriculaire functies en volumes bij deze patiënten kan verbeteren. Deze studie zal de potentiële verdiensten van bètablokkertherapie bij patiënten met TGA en CHF identificeren en zou in theorie kunnen leiden tot een multi-institutionele prospectieve analyse van bètablokkertherapie bij volwassen patiënten met congeniale hartziekte en CHF.