Beeta-adrenergisten aineiden vaikutukset aikuisilla suurien valtimoiden transponoitumisen kanssa systeemiseen kammiotoimintaan

Monet suuret valtimot transponoituneet lapset, joille tehtiin eteisvirtauksen korjaus Sinappi- tai Senning-leikkauksella, ovat nyt aikuisia. Vaikka heidän lyhyen ja keskipitkän aikavälin ennuste on ollut hyvä, heidän eliniänodotetta rajoittavat vakavien sydän- ja verisuonikomplikaatioiden ilmaantuminen, mukaan lukien rytmihäiriöt, systeeminen (morfologisesti oikea) kammion toimintahäiriö ja äkillinen sydänkuolema.

Morfologisen oikean kammion (RV) kyky tukea systeemistä verenkiertoa on rajallinen. On oletettu, että perfuusio- ja seinänliikkeen poikkeavuudet ovat yleisiä systeemisessä RV:ssä myöhään (10-20 vuotta) Sinapin leikkauksen jälkeen. Huono kammiotoiminta aiheuttaa progressiivista RV:n laajentumista ja systeemistä eteiskammioläpän vajaatoimintaa, mikä johtaa kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan (CHF). Systeemisen kammion systolisen toiminnan heikkeneminen on näiden potilaiden tärkein eloonjäämisen määräävä tekijä.

Näiden potilaiden etenevän systeemisen RV-häiriön tehokkaimmasta hoidosta tiedetään vähän. Huolimatta useista viimeaikaisista tutkimuksista, jotka osoittavat beetasalpaajien hyödyn vasemman kammion toiminnan parantamisessa aikuisilla, joilla on sydämen vajaatoiminta ja vasemman kammion toimintahäiriö, ei ole raportoitu beetasalpaajien käytöstä aikuispotilailla, joilla on kammion toimintahäiriö. synnynnäinen sydänsairaus. Tämä tiedonkeruututkimus on yksi keskus, retrospektiivinen tutkimus; kaaviokatsaus potilaista, joilla on TGA (joko DTGA tai LTGA) ja systeeminen oikean kammion toimintahäiriö.

Potilaspopulaatio:

Emory University Hospitalissa ja Emory Clinicissä seuratut potilaat, jotka täyttävät seuraavat mukaanottokriteerit:

1. Ikä ≥ 18 vuotta
2. Diagnoosi: Täydellinen d-TGA tai synnynnäisesti korjattu TGA systeemisellä morfologisella oikealla kammiolla
3. Yli 18-vuotiaat potilaat, jotka on nähty Emory Clinicissä ja Emory University Hospitalissa, kun suuret valtimot on siirretty
4. Systeeminen kammioiden ejektiofraktio < 50 % joko sydämen vajaatoiminnan kliinisellä diagnoosilla tai ilman sitä
5. Ekokardiogrammi tehty 1.1.1997-1.2.2006 välisenä aikana

Tulevaisuuden suuntia:

Beetasalpaajien vaikutuksia potilailla, joilla on TGA ja sydämen vajaatoiminta, joka johtuu systeemisestä kammioiden toimintahäiriöstä, ei ole koskaan tutkittu. Tietojemme mukaan vain yksi tapausraportti viittaa siihen, että karvediloli saattaa mahdollisesti parantaa systeemisiä kammioiden toimintoja ja tilavuuksia näillä potilailla. Tämä tutkimus tunnistaa beetasalpaajahoidon mahdolliset edut potilailla, joilla on TGA ja CHF, ja se voisi teoriassa johtaa monialaiseen prospektiiviseen analyysiin beetasalpaajahoidosta aikuispotilailla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus ja CHF.