Régime Atkins modifié dans l'épilepsie infantile (mAD)

Plusieurs épilepsies catastrophiques sévères présentes dans l'enfance, y compris l'épilepsie myoclonique infantile sévère, le syndrome de Lennox Gastaut et l'épilepsie myoclonique-astatique (syndrome de Doose). Les convulsions dans ces troubles sont difficiles à contrôler; parfois uniquement au détriment de niveaux multiples et toxiques de médicaments antiépileptiques. La chirurgie de l'épilepsie n'est réalisable que dans un très petit nombre, et les coûts sont également prohibitifs.

Les crises incontrôlées présentent divers risques pour les enfants, notamment des taux de mortalité plus élevés, un retard et/ou une régression du développement et des troubles cognitifs. Ainsi, un traitement efficace pour contrôler les crises est fondamental pour améliorer le résultat global de l'épilepsie infantile. Les lacunes de la thérapie médicamenteuse antiépileptique et de la chirurgie de l'épilepsie ont rendu le besoin de traitements alternatifs.

Le régime cétogène est l'un des plus anciens traitements disponibles pour l'épilepsie. Il s'agit d'un régime riche en graisses, faible en glucides et restreint en protéines, sous surveillance médicale, qui maintient un état chronique de cétose tout en fournissant des protéines et des calories pour une croissance adéquate. Le régime cétogène se compare favorablement aux nouveaux médicaments antiépileptiques (DEA) qui ont été développés pour le traitement de l'épilepsie chez les enfants. Des études sur les nouveaux médicaments antiépileptiques tels que la vigabatrine, la lamotrigine, la tiagabine et la gabapentine indiquent que seulement 3 % à 10 % de tous les patients réfractaires obtenir un soulagement complet des crises avec l'introduction de ces nouveaux médicaments. Alors qu'avec le régime cétogène, 33 % des patients atteints d'épilepsie réfractaire ont une réduction de plus de 50 % des crises et 15 à 20 % n'ont plus de crises. De plus, de nombreux enfants qui suivent le régime peuvent voir leurs médicaments antiépileptiques diminués. ou retirée. Cela conduit à une amélioration de la vigilance, du comportement et de la cognition.

Le régime cétogène traditionnel, avec un ratio lipides : glucides + protéines de 4:1 a ses inconvénients. Il limite les calories et les liquides et nécessite la pesée des aliments. Les protéines sont généralement limitées à 1 g/kg/jour, la majorité des calories restantes étant sous forme de graisse. Cela peut entraîner une hypoprotéinémie et des problèmes de croissance. L'hospitalisation est généralement préconisée pour l'initiation au régime, à la fois pour l'initiation à jeun et non à jeun. Les effets secondaires du régime alimentaire comprennent les calculs rénaux, la constipation, l'acidose, la croissance ralentie, la perte de poids et l'hyperlipidémie.

Le régime Atkins modifié est une thérapie non pharmacologique pour l'épilepsie infantile réfractaire qui a été conçue pour être une alternative moins restrictive au régime cétogène traditionnel. Ce régime est démarré en ambulatoire sans jeûne, permet des protéines et des graisses illimitées et ne limite pas les calories ou les liquides. Les premières études ont démontré l'efficacité et l'innocuité.13-20 Cependant, ces études n'ont pas été contrôlées et ont recruté un petit nombre de patients. Il n'y a pas d'essais contrôlés randomisés évaluant l'efficacité du régime Atkins modifié chez les enfants et les adultes atteints d'épilepsie réfractaire. Par conséquent, cette étude a été planifiée pour déterminer s'il existe des avantages clairs en termes de contrôle des crises chez les enfants atteints d'épilepsie réfractaire qui sont traités avec le régime Atkins modifié, par rapport aux témoins.

Les enfants éligibles seront randomisés à l'aide de tableaux de nombres aléatoires générés par ordinateur en deux groupes : le groupe d'intervention et le groupe témoin. Les deux groupes subiront une période d'observation de base de 4 semaines, au cours de laquelle les parents seront invités à tenir un journal quotidien des activités épileptiques ; enregistrer le type, la durée et la fréquence des crises. Dans le bras d'intervention, les enfants commenceront le régime Atkins modifié après cette période de référence de 4 semaines. Le groupe témoin recevra son régime alimentaire normal sans apport diététique et continuera à prendre le même médicament antiépileptique pendant les 3 mois. Les médicaments antiépileptiques resteront inchangés pendant la période d'essai de 3 mois dans les deux groupes, à moins que le changement de régime antiépileptique ne soit médicalement indiqué ; par exemple. effets secondaires des médicaments ou état de mal épileptique ; auquel cas un traitement standard sera fourni.

Les enfants seront revus en ambulatoire à 1, 2 et 3 mois. Les cétones urinaires seront vérifiées à chaque visite à l'hôpital. Un tableau des apports alimentaires sur 3 jours sera examiné à chaque visite pour calculer l'apport calorique et glucidique et renforcer l'observance. Le poids sera vérifié à chaque visite.

Les fréquences des crises seront enregistrées quotidiennement pendant la période de référence de 4 semaines et la période d'étude de 3 mois. À la fin de la période d'étude de 3 mois, le nombre de crises au cours des 28 jours précédents sera utilisé pour calculer le nombre moyen de crises, qui sera exprimé en pourcentage du nombre moyen de référence de crises quotidiennes (c'est-à-dire le nombre de crises d'épilepsie au cours des 4 semaines précédant le début du régime ou de la phase de contrôle de l'enfant). par exemple. effets secondaires des médicaments ou état de mal épileptique ; auquel cas un traitement standard sera fourni.

La tolérance du régime et ses effets secondaires seront évalués au moyen d'un entretien parental à chaque visite : vomissements, léthargie, manque d'appétit, refus de s'alimenter et constipation. Toute autre préoccupation parentale ou rapport parental d'effets secondaires sera également noté.