Modificeret Atkins-diæt i børneepilepsi (mAD)

Adskillige alvorlige katastrofale epilepsier forekommer i barndommen, herunder svær infantil myoklonisk epilepsi, Lennox Gastauts syndrom og myoklonisk-astatisk epilepsi (Doose syndrom). Anfald i disse lidelser er svære at kontrollere; nogle gange kun på bekostning af flere og toksiske niveauer af antiepileptisk medicin. Epilepsikirurgi er kun mulig i et meget lille antal, også omkostningerne er uoverkommeligt høje.

Ukontrollerede anfald udgør en række risici for børn, herunder højere dødelighed, udviklingsforsinkelse og/eller regression og kognitiv svækkelse. Effektiv behandling for at kontrollere anfald er således fundamental for at forbedre det overordnede resultat i børneepilepsi. Manglerne ved antiepileptisk medicinbehandling og epilepsikirurgi har gjort behovet for alternative behandlinger.

Den ketogene diæt er en af ​​de ældste tilgængelige behandlinger for epilepsi. Det er en medicinsk overvåget diæt med højt fedtindhold, lavt kulhydratindhold og begrænset protein, der opretholder en kronisk tilstand af ketose, mens den giver proteiner og kalorier til tilstrækkelig vækst. Den ketogene diæt kan sammenlignes med de nyere antiepileptiske lægemidler (AED'er), som er udviklet til behandling af epilepsi hos børn. Undersøgelser af de nyere antiepileptiske lægemidler såsom vigabatrin, lamotrigin, tiagabin og gabapentin indikerer, at kun 3% til 10% af alle vanskelige patienter opnå fuldstændig lindring af anfald med introduktionen af ​​disse nyere lægemidler. Hvorimod med den ketogene diæt har 33 % af patienterne med hårdhændet epilepsi mere end 50 % reduktion i anfald, og 15-20 % bliver anfaldsfri. Også mange af de børn, der fastholdes på diæten, er i stand til at få reduceret deres antiepileptika. eller trukket tilbage. Dette fører til forbedring af årvågenhed, adfærd og kognition.

Den traditionelle ketogene diæt med 4:1 forhold mellem fedt: kulhydrat + protein har sine ulemper. Det begrænser kalorier og væsker og kræver vejning af fødevarer. Protein er generelt begrænset til 1 g/kg/dag, med størstedelen af ​​de resterende kalorier i form af fedt. Dette kan føre til hypoproteinæmi og vækstproblemer. Hospitalsindlæggelse er generelt fortaler for diætstart, både ved fastende og ikke-fastende initiering. Bivirkninger af kosten omfatter nyresten, forstoppelse, acidose, nedsat vækst, vægttab og hyperlipidæmi.

Den modificerede Atkins-diæt er en ikke-farmakologisk terapi for uhåndterlig børneepilepsi, der er designet til at være et mindre restriktivt alternativ til den traditionelle ketogene diæt. Denne diæt startes ambulant uden faste, tillader ubegrænset protein og fedt og begrænser ikke kalorier eller væsker. Tidlige undersøgelser har vist effekt og sikkerhed.13-20 Disse undersøgelser har imidlertid været ukontrollerede og har inkluderet et lille antal patienter. Der er ingen randomiserede kontrolforsøg, der evaluerer effektiviteten af ​​den modificerede Atkins-diæt hos børn og voksne med refraktær epilepsi. Derfor er denne undersøgelse planlagt for at undersøge, om der er klare fordele med hensyn til anfaldskontrol hos børn med refraktær epilepsi, som behandles med den modificerede Atkins-diæt, kontra kontroller.

Støtteberettigede børn vil blive randomiseret ved hjælp af computergenererede tilfældige taltabeller i to grupper: interventionen og kontrolarmen. Begge grupper vil gennemgå en baseline 4-ugers observationsperiode, hvor forældre vil blive bedt om at føre en daglig anfaldsaktivitetslog; registrering af anfaldstype, varighed og hyppighed. I interventionsarmen vil børnene starte den modificerede Atkins-diæt efter denne 4-ugers basislinjeperiode. Kontrolgruppen vil modtage deres normale kost uden diætetiske input og forblive på den samme igangværende antiepileptiske medicin i de 3 måneder. Antiepileptisk medicin vil forblive uændret i løbet af den 3 måneder lange forsøgsperiode i begge grupper, medmindre ændringen i AED-regimen er medicinsk indiceret; for eksempel. lægemiddelbivirkninger eller status epilepticus; i hvilket tilfælde standardterapi vil blive givet.

Børn vil blive gennemgået som ambulant ved 1, 2 og 3 måneder. Urinketoner vil blive kontrolleret ved hvert hospitalsbesøg. Et 3-dages kostindtagsskema vil blive gennemgået ved hvert besøg for at beregne kalorie- og kulhydratindtag og forstærke compliance. Vægten vil blive kontrolleret ved hvert besøg.

Anfaldshyppigheden vil blive registreret dagligt i den 4-ugers basislinjeperiode og den 3 måneder lange undersøgelsesperiode. Ved afslutningen af ​​den 3 måneder lange undersøgelsesperiode vil antallet af anfald i de forudgående 28 dage blive brugt til at beregne det gennemsnitlige antal anfald, som vil blive udtrykt som en procentdel af det gennemsnitlige baseline antal daglige anfald (dvs. krampeanfald i løbet af de 4 uger før barnet startede enten diæten eller kontrolfasen af ​​undersøgelsen). Der vil ikke blive foretaget ændringer i barnets antiepileptiske medicin i løbet af 4-ugers baseline eller 3-måneders undersøgelsesperioder, medmindre det er medicinsk indiceret; for eksempel. lægemiddelbivirkninger eller status epilepticus; i hvilket tilfælde standardterapi vil blive givet.

Tolerabiliteten af ​​diæten og dens bivirkninger vil blive vurderet ved hjælp af forældresamtale ved hvert besøg: opkastning, sløvhed, dårlig appetit, fodervægring og forstoppelse. Alle andre forældres bekymringer eller forældres rapporter om bivirkninger vil også blive noteret.