Zmodyfikowana dieta Atkinsa w padaczce dziecięcej (mAD)

W dzieciństwie występuje kilka ciężkich padaczek katastroficznych, w tym ciężka dziecięca padaczka miokloniczna, zespół Lennoxa-Gastauta i padaczka miokloniczno-astatyczna (zespół Doose'a). Napady padaczkowe w tych zaburzeniach są trudne do opanowania; czasami tylko kosztem wielokrotnych i toksycznych dawek leków przeciwpadaczkowych. Operacja padaczki jest możliwa tylko w bardzo małej liczbie, a koszty są zbyt wysokie.

Niekontrolowane napady padaczkowe stwarzają różne zagrożenia dla dzieci, w tym wyższe wskaźniki śmiertelności, opóźnienie i/lub regres rozwoju oraz upośledzenie funkcji poznawczych. Zatem skuteczne leczenie mające na celu kontrolę napadów ma fundamentalne znaczenie dla poprawy ogólnego wyniku leczenia padaczki dziecięcej. Niedociągnięcia leków przeciwpadaczkowych i chirurgii padaczki spowodowały potrzebę alternatywnych metod leczenia.

Dieta ketogeniczna jest jedną z najstarszych dostępnych metod leczenia padaczki. Jest to nadzorowana medycznie dieta wysokotłuszczowa, niskowęglowodanowa i o ograniczonej zawartości białka, która utrzymuje przewlekły stan ketozy, jednocześnie dostarczając białka i kalorii dla odpowiedniego wzrostu. Dieta ketogeniczna wypada korzystnie w porównaniu z nowszymi lekami przeciwpadaczkowymi (LPP), które zostały opracowane do leczenia padaczki u dzieci Badania nad nowszymi lekami przeciwpadaczkowymi, takimi jak wigabatryna, lamotrygina, tiagabina i gabapentyna, wskazują, że tylko 3% do 10% wszystkich pacjentów opornych na leczenie osiągnąć całkowite złagodzenie napadów dzięki wprowadzeniu tych nowszych leków. Podczas gdy w przypadku diety ketogenicznej u 33% pacjentów z padaczką lekooporną liczba napadów zmniejszyła się o ponad 50%, a u 15-20% napady ustąpiły. Również wiele dzieci, które są na diecie, może zmniejszyć dawki leków przeciwpadaczkowych lub wycofane. Prowadzi to do poprawy czujności, zachowania i funkcji poznawczych.

Tradycyjna dieta ketogeniczna, w której stosunek tłuszcz: węglowodany + białko wynosi 4:1, ma swoje wady. Ogranicza kalorie i płyny oraz wymaga ważenia żywności. Białko jest na ogół ograniczone do 1 g/kg/dzień, a większość pozostałych kalorii ma postać tłuszczu. Może to prowadzić do hipoproteinemii i problemów ze wzrostem. Hospitalizacja jest ogólnie zalecana w celu rozpoczęcia diety, zarówno na czczo, jak i bez postu. Skutki uboczne diety obejmują kamienie nerkowe, zaparcia, kwasicę, zmniejszony wzrost, utratę wagi i hiperlipidemię.

Zmodyfikowana dieta Atkinsa to niefarmakologiczna terapia nieuleczalnej padaczki dziecięcej, która została zaprojektowana jako mniej restrykcyjna alternatywa dla tradycyjnej diety ketogenicznej. Ta dieta jest rozpoczynana w warunkach ambulatoryjnych bez postu, pozwala na nieograniczoną ilość białka i tłuszczu, nie ogranicza kalorii ani płynów. Wczesne badania wykazały skuteczność i bezpieczeństwo.13-20 Jednak badania te były niekontrolowane i obejmowały niewielką liczbę pacjentów. Nie ma randomizowanych badań kontrolnych oceniających skuteczność zmodyfikowanej diety Atkinsa u dzieci i dorosłych z padaczką lekooporną. Dlatego zaplanowano to badanie w celu zbadania, czy istnieją wyraźne korzyści w zakresie kontroli napadów u dzieci z padaczką oporną na leczenie, które są leczone zmodyfikowaną dietą Atkinsa, w porównaniu z grupą kontrolną.

Kwalifikujące się dzieci zostaną losowo przydzielone przy użyciu wygenerowanych komputerowo tabel liczb losowych do dwóch grup: grupy interwencji i grupy kontrolnej. Obie grupy zostaną poddane podstawowemu 4-tygodniowemu okresowi obserwacji, podczas którego rodzice zostaną poproszeni o prowadzenie dziennego dziennika aktywności napadów padaczkowych; rejestrowanie typu napadu, czasu trwania i częstotliwości. W ramieniu interwencyjnym dzieci rozpoczną zmodyfikowaną dietę Atkinsa po tym 4-tygodniowym okresie odniesienia. Grupa kontrolna otrzyma swoją normalną dietę bez wkładu dietetycznego i pozostanie na tych samych lekach przeciwpadaczkowych przez 3 miesiące. Leki przeciwpadaczkowe pozostaną niezmienione podczas 3-miesięcznego okresu próbnego w obu grupach, chyba że zmiana schematu LPP jest wskazana medycznie; np. skutki uboczne leków lub stan padaczkowy; w takim przypadku zapewniona zostanie standardowa terapia.

Dzieci zostaną poddane przeglądowi jako pacjenci ambulatoryjni w wieku 1, 2 i 3 miesięcy. Ketony w moczu będą badane podczas każdej wizyty w szpitalu. Podczas każdej wizyty będzie przeglądany 3-dniowy wykres spożycia w celu obliczenia spożycia kalorii i węglowodanów oraz wzmocnienia przestrzegania zaleceń. Waga będzie sprawdzana na każdej wizycie.

Częstotliwości napadów będą rejestrowane codziennie przez 4-tygodniowy okres odniesienia i 3-miesięczny okres badania. Pod koniec 3-miesięcznego okresu badania liczba napadów w ciągu ostatnich 28 dni zostanie wykorzystana do obliczenia średniej liczby napadów, która zostanie wyrażona jako procent średniej wyjściowej liczby napadów w ciągu dnia (tj. napady padaczkowe w ciągu 4 tygodni poprzedzających rozpoczęcie przez dziecko diety lub fazy kontrolnej badania). Nie zostaną wprowadzone żadne zmiany w lekach przeciwpadaczkowych dziecka podczas 4-tygodniowego okresu wyjściowego lub 3-miesięcznego okresu badania, chyba że istnieją wskazania medyczne; np. skutki uboczne leków lub stan padaczkowy; w takim przypadku zapewniona zostanie standardowa terapia.

Tolerancja diety i jej skutki uboczne będą oceniane na podstawie wywiadu z rodzicami na każdej wizycie: wymioty, letarg, brak apetytu, odmowa karmienia i zaparcia. Wszelkie inne obawy rodziców lub zgłoszenia rodziców dotyczące skutków ubocznych również zostaną odnotowane.