Módosított Atkins-diéta gyermekkori epilepsziában (mAD)

Számos súlyos katasztrofális epilepszia fordul elő gyermekkorban, beleértve a súlyos infantilis myoklonus epilepsziát, a Lennox Gastaut-szindrómát és a myoklonus-asztatikus epilepsziát (Doose-szindróma). Ezekben a rendellenességekben a rohamokat nehéz ellenőrizni; néha csak az antiepileptikumok többszörös és toxikus szintjének rovására. Az epilepsziás műtét csak nagyon kis számban kivitelezhető, a költségek is túl magasak.

Az ellenőrizetlen rohamok számos kockázatot jelentenek a gyermekek számára, beleértve a magasabb halálozási arányt, a fejlődési késleltetést és/vagy a regressziót, valamint a kognitív károsodást. Így a görcsrohamok hatékony kezelése alapvető fontosságú a gyermekkori epilepszia általános kimenetelének javításához. Az epilepszia elleni gyógyszeres kezelés és az epilepszia műtét hiányosságai alternatív kezelések szükségességét tették szükségessé.

A ketogén diéta az egyik legrégebbi elérhető epilepszia-kezelési módszer. Ez egy orvosilag felügyelt magas zsír-, alacsony szénhidrát- és korlátozott fehérjetartalmú étrend, amely fenntartja a krónikus ketózis állapotot, miközben fehérjéket és kalóriákat biztosít a megfelelő növekedéshez. A ketogén diéta kedvezően hat az újabb antiepileptikumokhoz (AED), amelyeket a gyermekek epilepsziájának kezelésére fejlesztettek ki. Az újabb antiepileptikumokkal, mint a vigabatrin, lamotrigin, tiagabin és gabapentin, végzett vizsgálatok azt mutatják, hogy a kezelhetetlen betegeknek csak 3-10%-a. a görcsrohamok teljes enyhülése ezen újabb gyógyszerek bevezetésével. Míg a ketogén diéta esetén a kezelhetetlen epilepsziában szenvedő betegek 33%-ánál több mint 50%-kal csökkennek a rohamok, és 15-20%-uk válik rohammentessé. Emellett a diéta mellett sok gyermeknél csökkenthető az epilepszia elleni gyógyszer szedése. vagy visszavonult. Ez az éberség, a viselkedés és a megismerés javulásához vezet.

A hagyományos, 4:1 zsír:szénhidrát+fehérje arányú ketogén diétának megvannak a maga hátrányai. Korlátozza a kalóriát és a folyadékot, és megköveteli az élelmiszerek súlyát. A fehérje mennyisége általában 1 g/kg/nap, a fennmaradó kalória nagy része zsír formájában van jelen. Ez hipoproteinémiához és növekedési problémákhoz vezethet. A kórházi kezelést általában a diéta megkezdésekor javasolják, mind az éhgyomorra, mind a nem koplalásra. A diéta mellékhatásai közé tartozik a vesekő, a székrekedés, az acidózis, a növekedés csökkenése, a fogyás és a hiperlipidémia.

A módosított Atkins-diéta egy nem gyógyszeres terápia a kezelhetetlen gyermekkori epilepsziára, amelyet úgy terveztek, hogy a hagyományos ketogén diéta kevésbé korlátozó alternatívája legyen. Ezt a diétát járóbeteg alapon kezdik, koplalás nélkül, korlátlan fehérje- és zsírbevitelt tesz lehetővé, nem korlátozza a kalóriákat vagy a folyadékbevitelt. A korai vizsgálatok hatékonyságot és biztonságosságot mutattak be.13-20 Ezek a vizsgálatok azonban ellenőrizetlenek voltak, és kis számú beteget vontak be. Nincsenek randomizált kontrollvizsgálatok, amelyek értékelnék a módosított Atkins-diéta hatékonyságát refrakter epilepsziában szenvedő gyermekek és felnőttek esetében. Ezért ezt a vizsgálatot arra tervezték, hogy megvizsgálja, hogy a módosított Atkins-diétával kezelt, refrakter epilepsziában szenvedő gyermekeknél vannak-e egyértelmű előnyök a rohamok kezelésében a kontrollokhoz képest.

A jogosult gyermekeket számítógéppel generált véletlenszám-táblázatok segítségével véletlenszerűen osztják két csoportba: a beavatkozási és a kontroll karba. Mindkét csoport 4 hetes megfigyelési időszakon esik át, amely alatt a szülőket felkérik, hogy vezessenek napi rohamtevékenységi naplót; rögzíti a roham típusát, időtartamát és gyakoriságát. Az intervenciós karban a gyerekek ezt a 4 hetes alapidőszakot követően kezdik meg a módosított Atkins-diétát. A kontrollcsoport a szokásos étrendet kapja, diétás beavatkozás nélkül, és ugyanazt a folyamatos epilepszia elleni gyógyszert kapja a 3 hónapig. Az epilepszia elleni gyógyszerek változatlanok maradnak a 3 hónapos próbaidőszak alatt mindkét csoportban, kivéve, ha az AED-kezelés megváltoztatása orvosilag indokolt; például. gyógyszermellékhatások vagy status epilepticus; ebben az esetben a szokásos terápiát biztosítják.

A gyermekeket 1, 2 és 3 hónapos korukban járóbetegként vizsgálják felül. A vizelet ketonjait minden kórházi látogatáskor ellenőrizni fogják. A 3 napos étrendi beviteli táblázatot minden látogatás alkalmával felülvizsgálják a kalória- és szénhidrátbevitel kiszámítása és a megfelelés megerősítése érdekében. A súlyt minden látogatáskor ellenőrizzük.

A rohamok gyakoriságát naponta rögzítik a 4 hetes alapidőszakban és a 3 hónapos vizsgálati időszakban. A 3 hónapos vizsgálati időszak végén az előző 28 nap rohamainak számát kell használni az átlagos rohamszám kiszámításához, amelyet a napi rohamok átlagos kiindulási számának százalékában fejeznek ki (azaz a rohamok száma). görcsrohamok a gyermek diéta vagy a vizsgálat kontroll fázisának megkezdése előtti 4 hét során). A 4 hetes kiindulási vagy a 3 hónapos vizsgálati időszak alatt nem változtatnak a gyermek epilepszia elleni gyógyszerén, kivéve, ha orvosilag indokolt; például. gyógyszermellékhatások vagy status epilepticus; ebben az esetben a szokásos terápiát biztosítják.

A diéta tolerálhatóságát és mellékhatásait minden látogatás alkalmával szülői interjúval értékelik: hányás, levertség, rossz étvágy, etetés megtagadása és székrekedés. Minden egyéb szülői aggály vagy szülői jelentés a mellékhatásokról szintén feljegyzésre kerül.