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Une étude prospective sur l'histoire naturelle des patients atteints de syringomyélie

4 septembre 2026 mis à jour par: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Arrière plan:

  • La syringomyélie est un trouble dans lequel un kyste (syrinx) se forme dans la moelle épinière et provoque des lésions de la moelle épinière, les symptômes s'aggravant sur de nombreuses années, notamment la paralysie, la perte de sensation et la douleur chronique. Les chercheurs souhaitent obtenir plus de connaissances sur la formation d'une syrinx afin de développer des traitements plus sûrs et plus efficaces pour la syringomyélie et les affections apparentées.
  • L'objectif du traitement chirurgical de la syringomyélie est d'éliminer le syrinx et de prévenir d'autres lésions de la moelle épinière. Chez la plupart des patients, la chirurgie entraîne une réduction de la syrinx, mais l'effet de la chirurgie sur la force musculaire, le niveau de douleur et la fonction globale d'un patient n'a pas été étudié au fil du temps. De plus, certaines personnes atteintes de syringomyélie ou d'affections apparentées ne sont pas considérées comme de bons candidats à la chirurgie, et plus d'informations sont nécessaires sur les traitements alternatifs potentiels pour ces personnes.
  • En enregistrant plus de 5 ans de symptômes, la force musculaire, le niveau général de fonctionnement et les résultats de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) des personnes qui reçoivent un traitement standard pour la syringomyélie, les chercheurs peuvent obtenir plus d'informations sur les facteurs qui influencent son développement, sa progression et soulagement des symptômes.

Objectifs:

- Mener une étude d'histoire naturelle de 5 ans sur des individus atteints de syringomyélie et d'affections apparentées.

Admissibilité:

- Personnes âgées d'au moins 18 ans atteintes de syringomyélie ou d'affections apparentées (y compris pré-syringomyélie ou malformation de Chiari I sans syringomyélie).

Concevoir:

  • Cette étude nécessite 7 visites ambulatoires au National Institutes of Health Clinical Center : une visite initiale ; une visite 3 mois plus tard; et visites 1, 2, 3, 4 et 5 ans après la visite initiale. 10 jours supplémentaires de traitement et de tests hospitaliers seront nécessaires si une intervention chirurgicale est nécessaire pendant l'étude.
  • Les tests suivants seront effectués au cours de cette étude :
  • Antécédents médicaux et examen physique, qui peuvent également déterminer l'admissibilité à la chirurgie
  • Antécédents neurologiques détaillés et examen
  • Échantillons de sang et d'urine
  • IRM : les participants auront 2 scans lors de l'évaluation initiale, 2 scans lors de la visite de 3 mois et 1 scan chaque année pendant les 5 années suivantes.
  • Des tests neurologiques et d'imagerie supplémentaires si nécessaire, y compris une ponction lombaire pour recueillir le liquide céphalo-rachidien, un myélogramme (étude d'imagerie) du liquide céphalo-rachidien et une tomodensitométrie du crâne et de la colonne vertébrale.
  • Les participants candidats à la chirurgie subiront des tests supplémentaires parallèlement à la chirurgie, y compris des études diagnostiques (électrocardiogramme et radiographie pulmonaire) avant la chirurgie et une IRM 1 semaine après la chirurgie.

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Description détaillée

OBJECTIF

L'histoire naturelle des patients atteints de syringomyélie n'a pas été abordée dans une étude prospective. Le traitement chirurgical actuel des patients atteints de syringomyélie et de déficit neurologique entraîne une stabilisation de la maladie chez de nombreux patients, mais pas tous, bien que l'amélioration objective soit moins courante. La détérioration retardée n'est pas rare. L'histoire naturelle des patients atteints de syringomyélie et sans déficit neurologique ni lésion associée est également incertaine. En identifiant les facteurs qui influencent la progression de la syringomyélie et qui affectent la réponse au traitement chirurgical, nous pouvons acquérir des connaissances qui nous permettront de fournir des recommandations plus précises aux futurs patients atteints de syringomyélie concernant le traitement chirurgical ou non chirurgical optimal de leur état.

POPULATION ÉTUDIÉE

Cette étude recrutera des patients atteints de syringomyélie et des patients à risque de développer une syringomyélie, y compris des patients atteints de malformation de Chiari I et des patients atteints de présyringomyélie.

MOTIF

Des données radiologiques et cliniques prospectives seront recueillies sur une période de 5 ans auprès de patients atteints de syringomyélie et de patients à risque de développer une syringomyélie. Les patients atteints de syringomyélie et d'un déficit neurologique seront considérés comme des candidats chirurgicaux. Dans ce groupe, les résultats neurologiques et radiographiques chez les patients qui subissent une intervention chirurgicale seront comparés à ceux des patients qui refusent un traitement chirurgical. Les patients atteints de syringomyélie mais sans déficit neurologique ne seront pas considérés comme candidats chirurgicaux. Dans ce groupe, les résultats neurologiques et radiographiques initiaux seront comparés à ceux trouvés un an après l'entrée dans l'étude. Tout patient atteint de syringomyélie qui développe un déficit neurologique progressif se verra proposer un traitement chirurgical pour son état. Dans cette étude, nous collecterons également de manière prospective des informations sur les processus susceptibles d'influencer le développement et la progression de la syringomyélie, tels que les traumatismes et les maladies inflammatoires.

MESURES DES RÉSULTATS

Le critère de jugement principal sera le changement de la force motrice, tel que mesuré par l'échelle de classement des lésions médullaires américaines (ASIA), sur 1 an. Le critère de jugement secondaire sera le changement du diamètre maximal de la syrinx sur 1 an chez les candidats chirurgicaux (traités chirurgicalement par rapport à non traités chirurgicalement) et chez les candidats non chirurgicaux.

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Réel)

180

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • États-Unis
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, États-Unis, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

18 ans et plus (Adulte, Adulte plus âgé)

Accepte les volontaires sains

Non

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

La population étudiée est de 180 patients atteints de syringomyélie ou présentant une affection prédisposant à la formation de syringomyélie telle que la présyringomyélie ou la malformation de Chiari I sans syringomyélie. Un syrinx ou syringomyélie est défini comme un kyste intramédullaire qui s'étend / longueur > 1 segment spinal. La présyringomyélie sera définie comme un hypersignal T2 > 4 mm de diamètre s'étendant sur un segment rachidien et associé soit à une malformation de Chiari I, soit à une lésion rachidienne. syringomyélie.

La description

  • CRITÈRE D'INTÉGRATION:

Pour être admissible à participer à cette étude de recherche, le sujet doit :

  1. Avoir 18 ans ou plus.
  2. Avoir une syringomyélie, une présyringomyélie ou une malformation de Chiari I sans syringomyélie.
  3. Être capable de donner un consentement éclairé.

CRITÈRES SUPPLÉMENTAIRES POUR LES PATIENTS POUVANT SUBIR UNE CHIRURGIE (non requis pour l'inclusion dans l'étude)

  1. déficience nouvelle ou accrue des sensations, de la force ou de la marche au cours des 2 années précédentes ; et
  2. une IRM montrant un syrinx ou la présence d'un liquide anormal et d'un gonflement de la moelle épinière ; l'anomalie de la moelle épinière doit être localisée dans une partie de la moelle épinière susceptible de provoquer les symptômes du patient ; et
  3. signes d'anomalies à la base du crâne ou à l'intérieur de la colonne vertébrale souvent associées à la syringomyélie, ou anomalies de la circulation du LCR qui augmentent la pression du liquide céphalo-rachidien ; et
  4. état de santé suffisant pour permettre au sujet de supporter une intervention chirurgicale majeure et de rester actif pendant la période de convalescence après l'intervention chirurgicale.

CRITÈRE D'EXCLUSION:

Le sujet ne sera pas éligible pour participer à cette étude de recherche si le sujet :

  1. Est enceinte (parce que plusieurs IRM pourraient blesser un fœtus).
  2. Ne peut pas passer d'IRM tel que déterminé par le radiologue (voir les risques ci-dessous).
  3. A un problème de saignement qui ne peut pas être corrigé.

Remarque : Une chirurgie antérieure pour la syringomyélie n'entraîne pas l'exclusion de l'étude s'il existe des preuves radiographiques de syringomyélie récurrente ou persistante après la chirurgie pour cette affection (échec de la chirurgie précédente).

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Modèles d'observation: Cohorte
  • Perspectives temporelles: Éventuel

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte
Chiari 1 avec syringomyélie
Malformation de Chiari I avec syringomyélie.
Chiari 1 sans syringomyélie
Une malformation de Chiari I sans syringomyélie est définie comme une descente des amygdales cérébelleuses > 5 mm sous le foramen magnum 79 sans syringomyélie associée.
Syringomyélie sans chiari
Un syrinx ou syringomyélie est défini comme un kyste intramédullaire qui s'étend / longueur > 1 segment spinal.

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Changement du score ASIE
Délai: 1 année
Les patients atteints de syringomyélie et d'un déficit neurologique seront considérés comme des candidats chirurgicaux. Dans ce groupe, les résultats neurologiques et radiographiques chez les patients qui subissent une intervention chirurgicale seront comparés aux résultats neurologiques et radiographiques chez les patients qui refusent un traitement chirurgical. La principale variable de résultat sera la modification de la force motrice des muscles des membres supérieurs et inférieurs, telle qu'évaluée par l'échelle de classement des lésions médullaires américaines (ASIA). La variation du score ASIA chez les patients entre avant la chirurgie et un an après la chirurgie sera comparée à la variation sur un an du score ASIA chez les patients non opérés (voir Section 11, Analyse statistique).
1 année

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Modification du diamètre antéropostérieur maximal de Syrinx
Délai: 1 année
Un critère de jugement secondaire sera le changement du diamètre antéropostérieur maximal de la syrinx sur 1 an dans le groupe de candidats chirurgicaux. Une comparaison sera faite entre les groupes qui subissent une intervention chirurgicale ou refusent un traitement chirurgical. Un autre critère de jugement secondaire sera la variation du diamètre antéropostérieur maximal de la syrinx sur 1 an dans le groupe de sujets non candidats à la chirurgie.
1 année

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: John D Heiss, M.D., National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Publications générales

Liens utiles

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

3 août 2010

Dates d'inscription aux études

Première soumission

24 juin 2010

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

24 juin 2010

Première publication (Estimé)

25 juin 2010

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

8 septembre 2026

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

4 septembre 2026

Dernière vérification

15 mai 2026

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • 100143
  • 10-N-0143

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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