Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Проспективное исследование естественной истории пациентов с сирингомиелией

4 сентября 2026 г. обновлено: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Задний план:

Сирингомиелия — это заболевание, при котором киста (сиринкс) образуется в спинном мозге и вызывает повреждение спинного мозга с ухудшением симптомов в течение многих лет, включая паралич, потерю чувствительности и хроническую боль. Исследователи заинтересованы в получении дополнительных сведений о том, как формируется сиринкс, чтобы разработать более безопасные и эффективные методы лечения сирингомиелии и связанных с ней состояний.
Целью хирургического лечения сирингомиелии является устранение сиринкса и предотвращение дальнейшего повреждения спинного мозга. У большинства пациентов хирургическое вмешательство приводит к уменьшению сиринкса, но влияние хирургического вмешательства на мышечную силу пациента, уровень боли и общую функцию с течением времени не изучалось. Кроме того, некоторые люди с сирингомиелией или связанными с ней состояниями не считаются хорошими кандидатами на операцию, и требуется дополнительная информация о возможных альтернативных методах лечения этих людей.
Регистрируя более 5 лет симптомов, мышечной силы, общего уровня функционирования и результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ) у людей, получающих стандартное лечение сирингомиелии, исследователи могут получить больше информации о факторах, влияющих на ее развитие, прогрессирование и облегчение симптомов.

Цели:

- Провести 5-летнее изучение естественной истории лиц с сирингомиелией и связанными с ней состояниями.

Право на участие:

- Лица в возрасте не менее 18 лет с сирингомиелией или родственными состояниями (включая пресирингомиелию или мальформацию Киари I без сирингомиелии).

Дизайн:

Это исследование требует 7 амбулаторных посещений Клинического центра Национального института здоровья: первоначальное посещение; визит через 3 месяца; и посещения через 1, 2, 3, 4 и 5 лет после первого посещения. Дополнительные 10 дней стационарного лечения и тестирования потребуются, если во время исследования потребуется операция.
В ходе этого исследования будут проведены следующие тесты:
Медицинский анамнез и медицинский осмотр, которые также могут определить право на операцию.
Подробный неврологический анамнез и обследование
Образцы крови и мочи
МРТ-сканирование: участники будут проходить 2 сканирования при первоначальной оценке, 2 сканирования при посещении через 3 месяца и 1 сканирование каждый год в течение следующих 5 лет.
Дополнительные неврологические и визуализирующие тесты, если необходимо, включая люмбальную пункцию для сбора спинномозговой жидкости, миелограмму (визуализирующее исследование) спинномозговой жидкости и компьютерную томографию черепа и позвоночника.
Участники, которые являются кандидатами на хирургическое вмешательство, будут проходить дополнительные тесты наряду с операцией, в том числе диагностические исследования (электрокардиограмма и рентген грудной клетки) до операции и МРТ через 1 неделю после операции.

Обзор исследования

Статус

Завершенный

Условия

Подробное описание

ЗАДАЧА

Естественная история пациентов с сирингомиелией не изучалась в проспективных исследованиях. Современное хирургическое лечение больных с сирингомиелией и неврологическим дефицитом приводит к стабилизации заболевания у многих, но не у всех больных, хотя объективное улучшение наблюдается реже. Отсроченное ухудшение не является редкостью. Естественная история пациентов с сирингомиелией и без неврологического дефицита или сопутствующего поражения также неясна. Выявив факторы, влияющие на прогрессирование сирингомиелии и ответ на хирургическое лечение, мы можем получить знания, которые позволят дать более точные рекомендации будущим пациентам с сирингомиелией относительно оптимального хирургического или нехирургического лечения их состояния.

ИССЛЕДОВАНИЕ НАСЕЛЕНИЯ

В это исследование будут включены пациенты с сирингомиелией и пациенты с риском развития сирингомиелии, включая пациентов с мальформацией Киари I и пациентов с пресирингомиелией.

ДИЗАЙН

Проспективные радиологические и клинические данные будут собираться в течение 5-летнего периода у пациентов с сирингомиелией и пациентов с риском развития сирингомиелии. Пациенты с сирингомиелией и неврологическим дефицитом будут рассматриваться как кандидаты на хирургическое вмешательство. В этой группе неврологические и рентгенологические исходы у пациентов, перенесших операцию, будут сравниваться с таковыми у пациентов, отказавшихся от хирургического лечения. Пациенты с сирингомиелией, но без неврологического дефицита, не будут рассматриваться как кандидаты на хирургическое вмешательство. В этой группе первоначальные неврологические и рентгенологические данные будут сравниваться с данными, обнаруженными через год после включения в исследование. Любому пациенту с сирингомиелией, у которого развивается прогрессирующий неврологический дефицит, будет предложено хирургическое лечение его состояния. В этом исследовании мы также проспективно собираем информацию о процессах, которые могут влиять на развитие и прогрессирование сирингомиелии, таких как травмы и воспалительные заболевания.

КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ

Первичным показателем результата будет изменение двигательной силы, измеренное по Американской шкале оценки травм позвоночника (ASIA) в течение 1 года. Вторичной конечной мерой будет изменение максимального диаметра сиринкса в течение 1 года у кандидатов на хирургическое вмешательство (с хирургическим лечением по сравнению с нелеченным хирургическим путем) и у нехирургических кандидатов.

Тип исследования

Наблюдательный

Регистрация (Действительный)

180

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

Соединенные Штаты
- Maryland
  - Bethesda, Maryland, Соединенные Штаты, 20892
    - National Institutes of Health Clinical Center

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

18 лет и старше (Взрослый, Пожилой взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

Исследуемая популяция включает 180 пациентов с сирингомиелией или с состоянием, предрасполагающим к формированию сирингомиелии, таким как пресирингомиелия или мальформация Киари I без сирингомиелии. Сиринкс или сирингомиелия определяется как интрамедуллярная киста, которая распространяется/длина > 1 сегмента позвоночника. Пресирингомиелия будет определяться как гиперинтенсивность T2 > 4 мм в диаметре, распространяющаяся на один сегмент позвоночника и связанная либо с аномалией Киари I, либо с поражением позвоночника. Мальформация Киари I без сирингомиелии определяется как опущение миндалин мозжечка > 5 мм ниже большого затылочного отверстия без ассоциированного сирингомиелия.

Описание

КРИТЕРИИ ВКЛЮЧЕНИЯ:

Чтобы иметь право участвовать в этом исследовании, субъект должен:

Быть в возрасте 18 лет или старше.
Наличие сирингомиелии, пресирингомиелии или мальформации Киари I без сирингомиелии.
Уметь давать информированное согласие.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ, КОТОРЫЕ МОГУТ ПЕРЕНЕСТИ ОПЕРАЦИЮ (не требуются для включения в исследование)

новое или усиление нарушений чувствительности, силы или ходьбы в течение предыдущих 2 лет; и
МРТ, показывающая сиринкс или наличие аномальной жидкости и отека в спинном мозге; аномалия в спинном мозге должна быть локализована в той части спинного мозга, которая может вызвать симптомы пациента; и
признаки аномалий в основании черепа или внутри позвоночника, которые часто связаны с сирингомиелией, или аномалии ликвородинамики, повышающие давление спинномозговой жидкости; и
состояние здоровья, достаточное для того, чтобы позволить субъекту выдержать серьезное хирургическое вмешательство и оставаться активным в период восстановления после операции.

КРИТЕРИЙ ИСКЛЮЧЕНИЯ:

Субъект не будет допущен к участию в этом исследовании, если субъект:

Беременность (поскольку несколько МРТ могут повредить плод).
Не может пройти МРТ по решению рентгенолога (см. риски ниже).
Имеет проблемы с кровотечением, которые не могут быть исправлены.

Примечание. Предыдущая операция по поводу сирингомиелии не приводит к исключению из исследования, если имеются рентгенологические признаки рецидивирующей или персистирующей сирингомиелии после операции по поводу этого состояния (неудачная предыдущая операция).

Учебный план

В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

Наблюдательные модели: Когорта
Временные перспективы: Перспективный

Количество групп / когорт

Когорты и вмешательства

Группа / когорта
Киари 1 с сирингомиелией Аномалия Киари I с сирингомиелией.
Киари 1 без сирингомиелии Аномалия Киари I без сирингомиелии определяется как опущение миндалин мозжечка > 5 мм ниже большого затылочного отверстия 79 без сопутствующей сирингомиелии.
Сирингомиелия без Киари Сиринкс или сирингомиелия определяется как интрамедуллярная киста, которая простирается/длина > 1 сегмента позвоночника.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
Изменение рейтинга АЗИИ Временное ограничение: 1 год	Пациенты с сирингомиелией и неврологическим дефицитом будут рассматриваться как кандидаты на хирургическое вмешательство. В этой группе неврологические и рентгенологические результаты у пациентов, перенесших операцию, будут сравниваться с неврологическими и рентгенологическими результатами у пациентов, которые отказываются от хирургического лечения. Первичной конечной переменной будет изменение двигательной силы мышц верхних и нижних конечностей, оцениваемое по Американской шкале оценки травм позвоночника (ASIA). Изменение балла ASIA у пациентов между периодом до операции и через год после операции будет сравниваться с изменением балла ASIA в течение одного года у пациентов, которым не проводилось хирургическое вмешательство (см. Раздел 11, Статистический анализ).	1 год

Вторичные показатели результатов

Мера результата	Мера Описание	Временное ограничение
Изменение максимального переднезаднего диаметра сиринкса Временное ограничение: 1 год	Вторичным критерием результата будет изменение максимального переднезаднего диаметра сиринкса в течение 1 года в группе кандидатов на хирургическое вмешательство. Сравнение будет проводиться между группами, которые либо подвергаются хирургическому вмешательству, либо отказываются от хирургического лечения. Другим вторичным показателем результата будет изменение максимального переднезаднего диаметра сиринкса в течение 1 года в группе субъектов, которым не показано хирургическое вмешательство.	1 год

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Следователи

Главный следователь: John D Heiss, M.D., National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Публикации и полезные ссылки

Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.

Общие публикации

Полезные ссылки

NIH Clinical Center Detailed Web Page

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

3 августа 2010 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

24 июня 2010 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества