Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

En prospektiv naturhistorisk studie av patienter med syringomyelia

4 september 2026 uppdaterad av: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Bakgrund:

  • Syringomyeli är en störning där en cysta (syrinx) bildas i ryggmärgen och orsakar ryggmärgsskada, med symtom som förvärras under många år, inklusive förlamning, känselförlust och kronisk smärta. Forskare är intresserade av att få mer kunskap om hur en syrinx bildas för att kunna utveckla säkrare och effektivare behandlingar för syringomyeli och relaterade tillstånd.
  • Målet med kirurgisk behandling av syringomyeli är att eliminera syrinx och förhindra ytterligare ryggmärgsskada. Hos de flesta patienter leder operation till att syrinxen blir mindre, men effekten av operation på en patients muskelstyrka, smärtnivå och övergripande funktion har inte studerats över tid. Dessutom anses vissa individer med syringomyeli eller relaterade tillstånd inte vara goda kandidater för operation, och mer information behövs om potentiella alternativa behandlingar för dessa individer.
  • Genom att registrera mer än 5 år av symtom, muskelstyrka, allmän funktionsnivå och magnetisk resonanstomografi (MRT) fynd från individer som får standardbehandling för syringomyeli, kan forskare få mer information om faktorer som påverkar dess utveckling, progression och lindring av symtom.

Mål:

- Att genomföra en 5-årig naturhistorisk studie av individer med syringomyeli och relaterade tillstånd.

Behörighet:

- Individer som är minst 18 år gamla som har syringomyeli eller relaterade tillstånd (inklusive pre-syringomyelia eller Chiari I-missbildning utan syringomyelia).

Design:

  • Denna studie kräver 7 polikliniska besök på National Institutes of Health Clinical Center: ett första besök; ett besök 3 månader senare; och besök 1, 2, 3, 4 och 5 år efter det första besöket. Ytterligare 10 dagars slutenvård och testning kommer att krävas om operation behövs under studien.
  • Följande tester kommer att utföras under denna studie:
  • Anamnes och fysisk undersökning, som också kan avgöra behörighet för operation
  • Detaljerad neurologisk historia och undersökning
  • Blod- och urinprover
  • MR-undersökningar: Deltagarna kommer att göra 2 skanningar vid den första utvärderingen, 2 skanningar vid 3-månadersbesöket och 1 skanning varje år under de följande 5 åren.
  • Ytterligare neurologiska och avbildningstester vid behov, inklusive en lumbalpunktion för att samla upp ryggmärgsvätska, ett myelogram (avbildningsstudie) av ryggmärgsvätskan och en datortomografi av skallen och ryggraden.
  • Deltagare som är kirurgiska kandidater kommer att ha ytterligare tester tillsammans med operationen, inklusive diagnostiska studier (elektrokardiogram och lungröntgen) före operationen och en MRI-skanning 1 vecka efter operationen.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Detaljerad beskrivning

MÅL

Den naturliga historien för patienter som har syringomyeli har inte behandlats i en prospektiv studie. Nuvarande kirurgisk behandling av patienter med syringomyeli och neurologiskt underskott resulterar i sjukdomsstabilisering hos många men inte alla patienter, även om objektiv förbättring är mindre vanligt. Försenad försämring är inte ovanligt. Den naturliga historien för patienter med syringomyeli och utan ett neurologiskt underskott eller en associerad lesion är också osäker. Genom att identifiera faktorer som påverkar syringomyeliprogression och som påverkar responsen på kirurgisk behandling kan vi skaffa oss kunskap som gör att vi kan ge mer exakta rekommendationer till framtida patienter med syringomyeli angående optimal kirurgisk eller icke-kirurgisk behandling av deras tillstånd.

STUDERA BEFOLKNING

Denna studie kommer att inkludera patienter med syringomyelia och patienter som löper risk att utveckla syringomyeli, inklusive patienter med Chiari I-missbildning och patienter med presyringomyeli.

DESIGN

Prospektiva radiologiska och kliniska data kommer att samlas in under en 5-årsperiod från patienter med syringomyeli och patienter som riskerar att utveckla syringomyeli. Patienter med syringomyeli och neurologiskt underskott kommer att anses vara kirurgiska kandidater. I denna grupp kommer neurologiska och radiografiska utfall hos patienter som opereras att jämföras med de hos patienter som vägrar kirurgisk behandling. Patienter med syringomyeli men utan neurologiskt underskott kommer inte att anses vara kirurgiska kandidater. I denna grupp kommer initiala neurologiska och radiografiska fynd att jämföras med de som hittades ett år efter inträdet i studien. Varje patient med syringomyeli som utvecklar progressivt neurologiskt underskott kommer att erbjudas kirurgisk behandling för hans/hennes tillstånd. I denna studie kommer vi också prospektivt att samla in information om processer som kan påverka utvecklingen och progressionen av syringomyeli, såsom trauma och inflammatoriska sjukdomar.

UTFALLSMÅTT

Det primära utfallsmåttet kommer att vara förändringen i motorisk styrka, mätt med American Spinal Injury (ASIA) Grading Scale, över 1 år. Det sekundära utfallsmåttet kommer att vara förändringen i maximal syrinxdiameter under 1 år hos kirurgiskt behandlade (kirurgiskt behandlade kontra kirurgiskt obehandlade) och hos icke-kirurgiska kandidater.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Faktisk)

180

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Förenta staterna
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Förenta staterna, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Testmetod

Icke-sannolikhetsprov

Studera befolkning

Studiepopulationen är 180 patienter med syringomyeli eller med ett tillstånd som predisponerar för bildandet av syringomyeli såsom presyringomyeli eller Chiari I-missbildning utan syringomyeli. En syrinx eller syringomyeli definieras som en intramedullär cysta som sträcker sig/längd > 1 ryggradssegment. Presyringomyeli kommer att definieras som T2-hyperintensitet > 4 mm i diameter som sträcker sig över ett ryggradssegment och förknippas med antingen Chiari I-missbildning eller en ryggradsskada. En Chiari I-missbildning utan syringomyeli definieras som nedstigning av cerebellära tonsiller > 5 mm under foramen magnum utan associerad syringomyeli.

Beskrivning

  • INKLUSIONSKRITERIER:

För att vara berättigad att delta i denna forskningsstudie måste försökspersonen:

  1. Vara 18 år eller äldre.
  2. Har syringomyelia, presyringomyelia eller Chiari I missbildning utan syringomyelia.
  3. Kunna ge informerat samtycke.

YTTERLIGARE KRITERIER FÖR PATIENTER SOM KAN OPERERAS (krävs inte för inkludering av studien)

  1. ny eller ökad försämring av känsel, styrka eller gång under de senaste 2 åren; och
  2. en MR-undersökning som visar en syrinx eller förekomst av onormal vätska och svullnad i ryggmärgen; avvikelsen i ryggmärgen måste finnas i en del av ryggmärgen som kan ge patientens symtom; och
  3. tecken på abnormiteter vid skallbasen eller i ryggraden som ofta är förknippade med syringomyeli, eller abnormiteter i CSF-cirkulationen som ökar trycket i cerebrospinalvätskan; och
  4. medicinsk hälsa som är tillräcklig för att patienten ska klara ett större kirurgiskt ingrepp och förbli aktiv under återhämtningsperioden efter operationen.

EXKLUSIONS KRITERIER:

Ämnet kommer inte att vara berättigat att delta i denna forskningsstudie om ämnet:

  1. Är gravid (eftersom flera MR-undersökningar kan skada ett foster).
  2. Kan inte göra en MR-undersökning enligt röntgenläkarens bedömning (se riskerna nedan).
  3. Har problem med blödningar som inte går att åtgärda.

Obs: Tidigare operation för syringomyeli resulterar inte i uteslutning från studien om det finns radiografiska tecken på återkommande eller ihållande syringomyeli efter operation för detta tillstånd (misslyckad tidigare operation).

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Observationsmodeller: Kohort
  • Tidsperspektiv: Blivande

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Chiari 1 med syringomyeli
Chiari I missbildning med syringomyeli.
Chiari 1 utan syringomyeli
En Chiari I-missbildning utan syringomyelia definieras som nedstigning av cerebellära tonsiller > 5 mm under foramen magnum 79 utan tillhörande syringomyelia.
Syringomyeli utan chiari
En syrinx eller syringomyeli definieras som en intramedullär cysta som sträcker sig/längd > 1 spinalsegment.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Förändring i ASIA-resultatet
Tidsram: 1 år
Patienter med syringomyeli och neurologiskt underskott kommer att anses vara kirurgiska kandidater. I denna grupp kommer neurologiska och radiografiska utfall hos patienter som opereras att jämföras med neurologiska och radiografiska utfall hos patienter som vägrar kirurgisk behandling. Den primära utfallsvariabeln kommer att vara förändringen i motorisk styrka i musklerna i de övre och nedre extremiteterna enligt bedömningen av American Spinal Injury (ASIA) Grading Scale. Förändringen i ASIA-poäng hos patienter mellan före operationen och ett år efter operationen kommer att jämföras med förändringen på ett år i ASIA-poängen hos patienter som inte genomgår operation (se avsnitt 11, Statistisk analys).
1 år

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Förändring i maximal Syrinx Anteroposterior Diameter
Tidsram: 1 år
Ett sekundärt utfallsmått kommer att vara förändringen i maximal syrinx anteroposterior diameter under 1 år i den kirurgiska kandidatgruppen. Jämförelse kommer att göras mellan grupper som antingen genomgår kirurgi eller vägrar kirurgisk behandling. Ett annat sekundärt utfallsmått kommer att vara förändringen i maximal syrinx anteroposterior diameter över 1 år i gruppen av patienter som inte är kandidater för operation.
1 år

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Utredare

  • Huvudutredare: John D Heiss, M.D., National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Användbara länkar

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

3 augusti 2010

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

24 juni 2010

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

24 juni 2010

Första postat (Beräknad)

25 juni 2010

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

8 september 2026

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

4 september 2026

Senast verifierad

15 maj 2026

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 100143
  • 10-N-0143

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera