Prévalence de l'hypertension pulmonaire (HTAP) chez les patients atteints de thalassémie (PAH2010)

La classification internationale la plus récente de l'hypertension artérielle pulmonaire (PHA) comprend les hémoglobinopathies de classe I. Il n'existe pas à l'heure actuelle de détermination de la prévalence de cette maladie dans une large population de patients thalassémiques suivis de manière uniforme. Les critères de diagnostic utilisés pour la population normale peuvent ne pas convenir à une population telle que les patients thalassémiques qui présentent des caractéristiques telles que l'anémie chronique, la surcharge en fer, une maladie du foie, des troubles endocriniens, etc.

Les critères utilisés pour définir la maladie (PHA) seront ceux dictés par les lignes directrices mentionnées ci-dessus.

L'objectif principal de l'étude est la détermination de la prévalence et de la gravité des PHA dans les syndromes de thalassémie, récemment introduits dans la classe I de la classification des PHA.

Les objectifs secondaires sont :

Évaluation critique des critères diagnostiques actuels dérivés de ceux appliqués à la population générale, en tenant compte des particularités de la maladie observée dans la population thalassémique.

Évaluation de la sensibilité et de la spécificité de l'échocardiogramme par rapport au cathétérisme cardiaque droit (RHC).

Évaluation de la corrélation entre :

échocardiographie et RHC ; résistance et fréquence cardiaque déterminées à la fois par RHC et échocardiographie ; La détermination des patients s'est avérée vaso-réactive pendant la RHC. Validation de la sensibilité et de la spécificité (sens/spec) du test de marche de 6 minutes (6MWT) et du peptide natriurétique cérébral (BNP) dans la thalassémie majeure (TM) et intermédiaire (TI) en référence à une maladie hypertensive pulmonaire spécifique

Afin d'atteindre les objectifs de l'étude, les patients observés seront divisés en groupes selon les critères suivants :

groupe A)

• Pression artérielle pulmonaire (PAP) évaluée (par échocardiogramme) < 36 mmHg ou vitesse du jet de régurgitation tricuspide (TG) < 3 m/sec et données sur la PAP et la fraction d'éjection ventriculaire gauche moyenne (FEVG) > 50 % groupe b)
• PAP estimée (par échocardiographie) > 40 mmHg ou TG > 3,2 m/sec et FEVG > 50 %
• Comme indiqué par les Lignes directrices, les patients b) avec une augmentation de la PAP (TG > 3,2 m/s ou > 40 mm Hg) seront étudiés plus en détail à l'aide de RHC et de tests de vasoréactivité. Angio CAT, 6MWT et BNP.

groupe c) - PAP estimée (par échocardiographie) dans la gamme des valeurs > 3 m/sec (TG) et < 3,2 m/sec ou > 36 mm Hg et < 40 mm Hg et FEVG > 50 % Chaque cas inclus les deux dans le groupe b ) et c) seront jumelés avec deux contrôles inclus dans le groupe a) pour rendre les groupes plus comparables.

Le groupe a) servira de groupe témoin pour comparer les méthodes de diagnostic évaluées selon le protocole.

Afin de diviser les patients dans les trois groupes spécifiés ci-dessus, il sera d'abord évalué : PAP, FEVG % et TG évalués par un examen échocardiographique effectué dans les six mois précédant le début de l'étude (les patients thalassémiques doivent effectuer une échocardiographie une fois par an surveiller la fonction cardiaque conformément aux directives)

Les patients appartenant aux groupes a), b) et c) effectueront les évaluations suivantes :

- Évaluation cardiaque clinique selon la New York Heart Association (NYHA) (classe fonctionnelle I à IV)

Conformément aux directives internationales, les patients appartenant aux groupes b) et c) ont des indications cliniques pour subir une échocardiographie bidimensionnelle-scanner duplex Doppler (PW) et un flux de couleur (CW) pour déterminer les paramètres suivants :

• Volume télésystolique et télédiastolique ventriculaire gauche, indexés selon la surface corporelle
• Variation en pourcentage des aires ventriculaires droites (aire diastolique/aire systolique exprimée en pourcentage%)
• Excursion longitudinale de l'anneau latéral tricuspide (TAPS)
• Indice d'excentricité (EI)
• TG
• Résistance pulmonaire.

De plus, les patients appartenant au groupe b), selon les directives internationales, ont une indication clinique pour subir une RHC, une évaluation diagnostique pour exclure la présence de maladies associées et pour mesurer :

• Pressions pulmonaires
• Pression auriculaire moyenne
• Résistance pulmonaire
• Fréquence cardiaque
• Test de vasoréactivité

Pour comparer les données dérivées du RHC et de l'échocardiographie, les paramètres échocardiographiques suivants seront évalués plus en détail :

Pression auriculaire droite ; Débit cardiaque ; Pression de coin pulmonaire