Распространенность легочной гипертензии (ЛАГ) у пациентов с талассемией (PAH2010)

Самая последняя Международная классификация легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) включает гемоглобинопатии в класс I. В настоящее время нет определения распространенности этого заболевания в большой популяции пациентов с талассемией, наблюдаемых единообразно. Диагностические критерии, используемые для нормальной популяции, могут не подходить для такой популяции, как больные талассемией, у которых проявляются такие признаки, как хроническая анемия, перегрузка железом, заболевания печени, эндокринные нарушения и т. д.

Критерии, используемые для определения заболевания (PHA), будут теми, которые продиктованы вышеупомянутыми руководящими принципами.

Основной целью исследования является определение распространенности и тяжести ЛГА при синдромах талассемии, недавно введенных в Класс I Классификации ЛГА.

Второстепенные цели:

Критическая оценка текущих диагностических критериев, полученных из тех, которые применяются к общей популяции, с учетом особенностей наблюдаемого заболевания у пациентов с талассемией.

Оценка чувствительности и специфичности эхокардиограммы по сравнению с катетеризацией правого сердца (RHC).

Оценка корреляции между:

эхокардиография и РГК; резистентность и частота сердечных сокращений определяются как с помощью РГК, так и с помощью эхокардиографии; Определение у больных результирующей вазореактивности при РГК. Валидация чувствительности и специфичности (sens/spec) теста 6-минутной ходьбы (6MWT) и определения мозгового натрийуретического пептида (BNP) при большой (TM) и промежуточной (TI) талассемии в отношении конкретной легочной гипертензии

Для достижения целей исследования наблюдаемые пациенты будут разделены на группы по следующим критериям:

группа а)

• Оцененное (по эхокардиограмме) давление в легочной артерии (ДЛА) < 36 мм рт. ст. или скорость струйной струи трикуспидальной регургитации (ТГ) < 3 м/с и данные по ДЛА и средней фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) > 50% группа б)
• Оценочное ДАД (по эхокардиографии) > 40 мм рт. ст. или ТГ > 3,2 м/сек и ФВ ЛЖ > 50%
• Как указано в Руководстве, пациенты б) с повышенным ЛАД (ТГ > 3,2 м/с или > 40 мм рт. ст.) будут дополнительно обследованы с использованием РГК и теста на вазореактивность. Ангио CAT, 6MWT и BNP.

группа в) - ЛАД оценено (по эхокардиографии) в диапазоне значений > 3 м/сек (ТГ) и < 3,2 м/сек или > 36 мм рт.ст. и <40 мм рт.ст. и ФВ ЛЖ > 50% Каждый случай включал оба случая в группу б ) и c) будут соединены с двумя контрольными группами, включенными в группу a), чтобы сделать группы более сопоставимыми.

Группа а) будет служить контрольной группой для сравнения диагностических методов, оцениваемых в соответствии с протоколом.

Чтобы разделить пациентов на три группы, указанные выше, сначала будут оцениваться: ПАД, % ФВ ЛЖ и ТГ, оцениваемые с помощью эхокардиографического исследования, проведенного за шесть месяцев до начала исследования (больные талассемией должны выполнять эхокардиографию один раз в год). контролировать сердечную функцию в соответствии с рекомендациями)

Пациенты, принадлежащие к группам а), б) и в), будут выполнять следующие оценки:

- Клиническая кардиологическая оценка в соответствии с Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией (NYHA) (функциональный класс от I до IV)

В соответствии с Международными рекомендациями у пациентов, относящихся к группам б) и в), имеются клинические показания к проведению двумерной эхокардиографии с допплеровским дуплексным сканером (ДД) и цветовым потоком (КВ) для определения следующих параметров:

• Конечно-систолический объем и конечно-диастолический объем левого желудочка, индексированные в соответствии с поверхностью тела
• Процентное изменение площади правого желудочка (диастолическая/систолическая площадь, выраженная в процентах%)
• Экскурсия латерального кольца трехстворчатого клапана Продольная (TAPS)
• Индекс эксцентриситета (EI)
• ТГ
• Легочное сопротивление.

Кроме того, пациенты, относящиеся к группе б), согласно Международным рекомендациям, имеют клинические показания для проведения РГК, диагностического обследования для исключения наличия сопутствующих заболеваний и измерения:

• Легочное давление
• Среднее предсердное давление
• Легочное сопротивление
• Сердечный ритм
• Тест на вазореактивность

Для сравнения данных, полученных из RHC и эхокардиографии, будут дополнительно оценены следующие эхокардиографические параметры:

давление в правом предсердии; Сердечный выброс; Легочное давление заклинивания