Prevalência de Hipertensão Pulmonar (HAP) em Pacientes com Talassemia (PAH2010)

A mais recente Classificação Internacional de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) inclui as Hemoglobinopatias em Classe I. Atualmente não há determinação da prevalência desta doença em uma grande população de pacientes talassêmicos acompanhados de maneira uniforme. Os critérios de diagnóstico usados ​​para a população normal podem não ser adequados para uma população como pacientes com talassemia que apresentam características como anemia crônica, sobrecarga de ferro, doença hepática, distúrbios endócrinos, etc.

Os critérios utilizados para definir a doença (PHA) serão os ditados pelas diretrizes acima mencionadas.

O objetivo primário do estudo é a determinação da prevalência e gravidade da HAP nas síndromes de talassemia, recentemente introduzidas na Classe I da Classificação das HAP.

Os objetivos secundários são:

Avaliação crítica dos critérios diagnósticos atuais derivados daqueles aplicados à população em geral, levando em consideração as peculiaridades da doença observada na população talassêmica.

Avaliação da sensibilidade e especificidade do ecocardiograma versus cateterismo cardíaco direito (RHC).

Avaliação da correlação entre:

ecocardiografia e RHC; resistência e frequência cardíaca determinadas tanto por RHC quanto por ecocardiografia; A determinação dos pacientes resultou vasorreativa durante o RHC. Validação da sensibilidade e especificidade (sens/spec) do teste de caminhada de 6 minutos (6MWT) e do peptídeo natriurético cerebral (BNP) na Talassemia Maior (TM) e Intermediária (TI) com referência à doença hipertensiva pulmonar específica

Para atingir os objetivos do estudo, os pacientes observados serão divididos em grupos de acordo com os seguintes critérios:

grupo A)

• Pressão da artéria pulmonar (PAP) avaliada (por ecocardiograma) < 36 mmHg ou velocidade do jato regurgitante tricúspide (TG) < 3 m/seg e dados sobre PAP e fração de ejeção média do ventrículo esquerdo (FEVE) > 50% grupo b)
• PAP estimada (por ecocardiografia) > 40 mmHg ou TG > 3,2 m/seg e FEVE > 50%
• Conforme indicado pelas Diretrizes, os pacientes b) com PAP aumentada (TG > 3,2 m/seg ou > 40 mm Hg) serão posteriormente estudados por meio de RHC e teste de vasorreatividade. Angio CAT, 6MWT e BNP.

grupo c) - PAP estimada (por ecocardiografia) na faixa de valores > 3 m/seg (TG) e < 3,2 m/seg ou > 36 mm Hg e < 40 mmHg e FEVE > 50% Cada caso incluído ambos no grupo b ) e c) serão pareados com dois controles incluídos no grupo a) para tornar os grupos mais comparáveis.

O grupo a) servirá como grupo controle para comparação dos métodos diagnósticos avaliados conforme protocolo.

A fim de dividir os pacientes nos três grupos especificados acima, primeiro serão avaliados: PAP, FEVE% e TG avaliados por exame ecocardiográfico realizado nos seis meses anteriores ao início do estudo (pacientes talassêmicos devem realizar ecocardiograma uma vez por ano para monitorar a função cardíaca de acordo com as diretrizes)

Os pacientes pertencentes aos grupos a), b) e c) realizarão as seguintes avaliações:

- Avaliação clínica cardíaca de acordo com a New York Heart Association (NYHA) (classe funcional I a IV)

De acordo com as Diretrizes Internacionais, os pacientes pertencentes aos grupos b) e c) têm indicação clínica para realizar ecocardiografia bidimensional-Doppler Duplex Scanner (PW) e fluxo colorido (CW) para determinar os seguintes parâmetros:

• Volume sistólico final e diastólico final do ventrículo esquerdo, indexados de acordo com a superfície corporal
• Alteração percentual das áreas do ventrículo direito (área diastólica/área sistólica expressa em porcentagem%)
• Excursão lateral do anel tricúspide Longitudinal (TAPS)
• Índice de Excentricidade (EI)
• TG
• Resistência pulmonar.

Além disso, os pacientes pertencentes ao grupo b), de acordo com as Diretrizes Internacionais, têm indicação clínica para CCR, avaliação diagnóstica para descartar a presença de doenças associadas e para medir:

• pressões pulmonares
• Pressão atrial média
• resistência pulmonar
• frequência cardíaca
• teste de vasorreatividade

Para comparar os dados derivados do RHC e da ecocardiografia, os seguintes parâmetros ecocardiográficos serão avaliados:

Pressão atrial direita; Débito cardíaco; Pressão de cunha pulmonar