Prevalencia de hipertensión pulmonar (HAP) en pacientes con talasemia (PAH2010)

La Clasificación Internacional más reciente de hipertensión arterial pulmonar (HAP) incluye las Hemoglobinopatías en Clase I. En la actualidad no existe una determinación de la prevalencia de esta enfermedad en una gran población de pacientes talasémicos seguidos de forma uniforme. Los criterios diagnósticos utilizados para la población normal pueden no ser adecuados para una población como los pacientes talasémicos que presentan características como anemia crónica, sobrecarga de hierro, enfermedad hepática, trastornos endocrinos, etc.

Los criterios utilizados para definir la enfermedad (PHA) serán los dictados por las guías mencionadas anteriormente.

El objetivo principal del estudio es la determinación de la prevalencia y gravedad de la PHA en los síndromes talasémicos, recientemente introducidos en la Clase I de la Clasificación de la PHA.

Los objetivos secundarios son:

Evaluación crítica de los criterios diagnósticos actuales derivados de los aplicados a la población general, teniendo en cuenta las peculiaridades de la enfermedad observada en la población talasémica.

Evaluación de la sensibilidad y especificidad del ecocardiograma frente al cateterismo cardíaco derecho (CCD).

Evaluación de la correlación entre:

ecocardiografía y CCD; resistencia y frecuencia cardiaca determinadas tanto por RHC como por ecocardiografía; Determinación de los pacientes resultaron vasorreactivos durante RHC. Validación de sensibilidad y especificidad (sens/spec) de la prueba de caminata de 6 minutos (6MWT) y péptido natriurético cerebral (BNP) en talasemia mayor (TM) e intermedia (TI) con referencia a enfermedad pulmonar hipertensiva específica

Para lograr los objetivos del estudio, los pacientes observados se dividirán en grupos de acuerdo con los siguientes criterios:

Grupo A)

• Presión de la arteria pulmonar (PAP) evaluada (por ecocardiograma) < 36 mmHg o velocidad del jet regurgitante tricuspídeo (TG) < 3 m/seg y datos de PAP y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) media > 50% grupo b)
• PAP estimada (por ecocardiografía) > 40 mmHg o TG > 3,2 m/seg y FEVI > 50%
• Como indican las Directrices, los pacientes b) con aumento de la PAP (TG > 3,2 m/seg o > 40 mm Hg) se seguirán estudiando mediante RHC y pruebas de vasorreactividad. Angio CAT, 6MWT y BNP.

grupo c) - PAP estimada (por ecocardiografía) en el rango de valores > 3 m/seg (TG) y < 3,2 m/seg o > 36 mm Hg y < 40 mmHg y FEVI > 50% Cada caso incluido ambos en el grupo b ) y c) se emparejarán con dos controles incluidos en el grupo a) para que los grupos sean más comparables.

El grupo a) servirá como grupo de control para comparar los métodos diagnósticos evaluados según protocolo.

Para dividir a los pacientes en los tres grupos especificados anteriormente primero se evaluará: PAP, FEVI% y TG evaluados por examen ecocardiográfico realizado en los seis meses previos al inicio del estudio (los pacientes talasémicos tienen que realizar una ecocardiografía una vez al año para monitorear la función cardíaca de acuerdo con las guías)

Los pacientes pertenecientes a los grupos a), b) y c) realizarán las siguientes valoraciones:

- Evaluación clínica cardíaca según la New York Heart Association (NYHA) (clase funcional I a IV)

De acuerdo con las Guías Internacionales, los pacientes pertenecientes a los grupos b) y c) tienen indicaciones clínicas para someterse a Ecocardiografía Bidimensional-Doppler Duplex Scanner (PW) y flujo de color (CW) para determinar los siguientes parámetros:

• Volumen telesistólico y telediastólico del ventrículo izquierdo, indexados según la superficie corporal
• Cambio porcentual de las áreas del ventrículo derecho (área diastólica/área sistólica expresada como porcentaje%)
• Excursión longitudinal del anillo tricuspídeo lateral (TAPS)
• Índice de excentricidad (EI)
• TG
• Resistencia pulmonar.

Además, los pacientes pertenecientes al grupo b), según las Guías Internacionales tienen indicación clínica para someterse a RHC, evaluación diagnóstica para descartar la presencia de enfermedades asociadas y medir:

• presiones pulmonares
• Presión auricular media
• Resistencia pulmonar
• frecuencia cardiaca
• Prueba de vasoreactividad

Para comparar los datos derivados del RHC y la ecocardiografía, se evaluarán adicionalmente los siguientes parámetros ecocardiográficos:

presión auricular derecha; Salida cardíaca; Presión de enclavamiento pulmonar