Bosentan pour le traitement du syndrome hépatopulmonaire chez les patients atteints de cirrhose du foie

La cause la plus fréquemment observée d'anomalies des échanges gazeux et d'hypoxémie dans la cirrhose est le syndrome hépato-pulmonaire (SPH) avec une prévalence rapportée de 20 à 47 % chez les patients atteints d'insuffisance hépatique et de cirrhose. Le SHP est de loin la complication respiratoire la plus fréquente de la cirrhose. Il s'agit d'une maladie évolutive entraînant une augmentation significative de la mortalité. À ce jour, la seule option thérapeutique est la transplantation hépatique. L'hypothèse de l'étude est que l'administration de bosentan chez les patients atteints de cirrhose du foie atteints de syndrome hépatopulmonaire améliore les échanges gazeux. 18 patients atteints de cirrhose du foie répondant aux critères de l'HPS selon les critères du groupe de travail ERS seront inclus dans cette étude randomisée en bloc, en double aveugle, contrôlée par placebo (12 patients seront traités par bosentan, 6 par placebo). Les patients recevront du bosentan 62,5 mg b.i.d. pendant 4 semaines et 125 mg b.i.d. pendant 8 semaines ou un placebo. La durée de la phase de traitement de l'étude est de 12 semaines. Le critère principal est l'altération des échanges gazeux après 3 mois de traitement. La durée prévue de l'étude est de 2 ans.