Бозентан для лечения гепатопульмонального синдрома у пациентов с циррозом печени

Наиболее частой наблюдаемой причиной нарушений газообмена и гипоксемии при циррозе печени является гепатопульмональный синдром (ГПС), распространенность которого составляет 20-47% у пациентов с печеночной недостаточностью и циррозом. ГФС на сегодняшний день является наиболее частым респираторным осложнением цирроза печени. Это прогрессирующее заболевание, приводящее к значительному увеличению смертности. На сегодняшний день единственным терапевтическим вариантом является трансплантация печени. Гипотеза исследования заключается в том, что введение бозентана больным циррозом печени, страдающим гепатопульмональным синдромом, улучшает газообмен. В это блочное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование будут включены 18 пациентов с циррозом печени, отвечающих критериям СГС в соответствии с критериями рабочей группы ERS (12 пациентов будут лечить бозентаном, 6 — плацебо). Пациенты будут получать бозентан 62,5 мг два раза в день. в течение 4 недель и 125 мг два раза в день. в течение 8 недель или плацебо. Продолжительность лечебной фазы исследования составляет 12 недель. Первичной конечной точкой является изменение газообмена через 3 месяца терапии. Предполагаемая продолжительность обучения – 2 года.