Bosentan for behandling av hepatopulmonalt syndrom hos pasienter med levercirrhose

Den vanligste observerte årsaken til gassutvekslingsavvik og hypoksemi ved cirrhose er hepatopulmonal syndrom (HPS) med en rapportert prevalens på 20-47 % hos pasienter med nedsatt leverfunksjon og cirrhose. HPS er den desidert hyppigste respiratoriske komplikasjonen av skrumplever. Det er en progressiv sykdom som fører til betydelig økt dødelighet. Opp til dato er det eneste terapeutiske alternativet levertransplantasjon. Studiens hypotese er at administrering av bosentan hos pasienter med levercirrhose som lider av hepatopulmonalt syndrom forbedrer gassutvekslingen. 18 pasienter med levercirrhose som oppfyller kriteriene for HPS i henhold til ERS task force-kriteriene vil bli inkludert i denne blokkrandomiserte, dobbeltblinde, placebokontrollerte studien (12 pasienter vil bli behandlet med bosentan, 6 med placebo). Pasienter vil få bosentan 62,5 mg b.i.d. i 4 uker og 125 mg b.i.d. i 8 uker eller placebo. Varigheten av behandlingsfasen av studien er 12 uker. Det primære endepunktet er endring av gassutveksling etter 3 måneders behandling. Forventet varighet av studiet er 2 år.