Bosentan para el tratamiento del síndrome hepatopulmonar en pacientes con cirrosis hepática

La causa más común observada de anomalías en el intercambio de gases e hipoxemia en la cirrosis es el síndrome hepatopulmonar (HPS) con una prevalencia informada del 20-47% en pacientes con insuficiencia hepática y cirrosis. El HPS es, con mucho, la complicación respiratoria más frecuente de la cirrosis. Es una enfermedad progresiva que conduce a un aumento significativo de la mortalidad. Hasta la fecha, la única opción terapéutica es el trasplante hepático. La hipótesis del estudio es que la administración de bosentán en pacientes con cirrosis hepática que padecen síndrome hepatopulmonar mejora el intercambio gaseoso. 18 pacientes con cirrosis hepática que cumplen los criterios de HPS según los criterios del grupo de trabajo de la ERS se incluirán en este estudio controlado con placebo, doble ciego y aleatorizado en bloques (12 pacientes serán tratados con bosentan, 6 con placebo). Los pacientes recibirán bosentán 62,5 mg b.i.d. durante 4 semanas y 125 mg b.i.d. durante 8 semanas o placebo. La duración de la fase de tratamiento del estudio es de 12 semanas. El punto final primario es la alteración del intercambio gaseoso después de 3 meses de terapia. La duración prevista del estudio es de 2 años.