Effets de la vasodilatation pulmonaire sur le couplage VA chez les patients Fontan

Les patients atteints d'une cardiopathie congénitale complexe et d'une physiologie ventriculaire unique subissent généralement une palliation chirurgicale par étapes dans une situation où le ventricule unique est recruté comme chambre de pompage systémique et certains (après une chirurgie de Glenn) ou tous (après une chirurgie de Fontan) flux de retour veineux systémiques passivement aux poumons. Bien que cette physiologie élimine la charge volumique ventriculaire et normalise les saturations artérielles systémiques en oxygène, il reste un certain nombre de charges physiologiques qui limitent la capacité fonctionnelle et l'espérance de vie. Les preuves suggèrent que cette imposition chirurgicale des lits vasculaires systémiques et pulmonaires en série entraîne des conditions de charge ventriculaire qui affectent négativement la fonction ventriculaire. À l'heure actuelle, il existe des moyens limités pour atténuer ces charges, cependant, de nouvelles thérapies visant à réduire la résistance pulmonaire totale peuvent affecter favorablement les patients atteints de cette physiologie en réduisant les pressions veineuses systémiques et en améliorant à la fois la précharge et la postcharge ventriculaires. L'une de ces thérapies est l'oxyde nitrique inhalé (iNO), qui est un vasodilatateur pulmonaire sélectif dont il a été démontré qu'il réduit la résistance pulmonaire totale et améliore les pressions veineuses systémiques chez cette population de patients. Cependant, des données limitées existent concernant les effets des vasodilatateurs pulmonaires comme l'iNO sur la charge ventriculaire et le couplage ventriculaire-artériel. Cette étude propose d'évaluer les effets d'un traitement vasodilatateur pulmonaire sur la charge ventriculaire et le couplage ventriculaire-artériel chez des patients à ventricule unique présentant un flux sanguin pulmonaire passif se présentant pour un cathétérisme cardiaque électif. Les composants de l'étude comprennent l'obtention de mesures hémodynamiques de routine (elles seraient obtenues dans le cadre du cathétérisme cliniquement indiqué) avec des cathéters haute fidélité plutôt que des cathéters standard remplis de liquide, ainsi que des mesures supplémentaires simultanées avec les mêmes cathéters au repos et pendant l'administration d'iNO.