Effetti della vasodilatazione polmonare sull'accoppiamento VA nei pazienti Fontan

I pazienti con cardiopatia congenita complessa e fisiologia del ventricolo singolo in genere vengono sottoposti a una palliativa chirurgica a stadi in una situazione in cui il ventricolo singolo viene reclutato come camera di pompaggio sistemica e alcuni (a seguito di un intervento di Glenn) o tutti (a seguito di un intervento di Fontan) flussi di ritorno venoso sistemico passivamente ai polmoni. Sebbene questa fisiologia elimini il carico di volume ventricolare e normalizzi la saturazione di ossigeno arterioso sistemico, permangono una serie di carichi fisiologici che limitano la capacità funzionale e l'aspettativa di vita. L'evidenza suggerisce che questa imposizione chirurgica dei letti vascolari sistemici e polmonari in serie si traduce in condizioni di carico ventricolare che influenzano negativamente la funzione ventricolare. Al momento, esistono mezzi limitati con cui mitigare questi oneri, tuttavia, nuove terapie dirette a ridurre la resistenza polmonare totale possono influenzare favorevolmente i pazienti con questa fisiologia riducendo le pressioni venose sistemiche e migliorando sia il precarico che il postcarico ventricolare. Una di queste terapie è l'ossido nitrico inalato (iNO), che è un vasodilatatore polmonare selettivo che ha dimostrato di ridurre la resistenza polmonare totale e migliorare le pressioni venose sistemiche in questa popolazione di pazienti. Esistono tuttavia dati limitati riguardanti gli effetti dei vasodilatatori polmonari come l'iNO sul carico ventricolare e sull'accoppiamento ventricolare-arterioso. Questo studio si propone di valutare gli effetti della terapia con vasodilatatori polmonari sul carico ventricolare e sull'accoppiamento ventricolo-arterioso in pazienti con ventricolo singolo con flusso sanguigno polmonare passivo che si presentano per cateterizzazione cardiaca elettiva. Le componenti dello studio includono l'ottenimento di misurazioni emodinamiche di routine (che verrebbero ottenute come parte della cateterizzazione clinicamente indicata) con cateteri ad alta fedeltà piuttosto che con cateteri riempiti di liquido standard, nonché misurazioni aggiuntive simultanee con gli stessi cateteri a riposo e durante somministrazione di iNO.