Effekter af pulmonal vasodilatation ved VA-kobling hos Fontan-patienter

Patienter med kompleks medfødt hjertesygdom og enkeltventrikelfysiologi gennemgår typisk en trinvis kirurgisk palliation til en situation, hvor den enkelte ventrikel rekrutteres som det systemiske pumpekammer og nogle (efter en Glenn-operation) eller alle (efter en Fontan-operation) systemiske venøse returstrømme passivt til lungerne. Mens denne fysiologi eliminerer ventrikulær volumenbelastning og normaliserer systemiske arterielle iltmætninger, er der stadig en række fysiologiske byrder, der begrænser funktionel kapacitet og forventet levetid. Beviser tyder på, at denne kirurgiske pålæggelse af de systemiske og pulmonale vaskulære lejer i serie resulterer i ventrikulære belastningsforhold, der negativt påvirker ventrikulær funktion. På nuværende tidspunkt findes der begrænsede midler til at afbøde disse byrder, men nye terapier rettet mod at reducere total pulmonal modstand kan positivt påvirke patienter med denne fysiologi ved at reducere systemisk venetryk og forbedre både ventrikulær præbelastning og efterbelastning. En sådan terapi er inhaleret nitrogenoxid (iNO), som er en selektiv pulmonal vasodilator, som har vist sig at reducere total pulmonal modstand og forbedre systemisk venetryk i denne patientpopulation. Der findes dog begrænsede data vedrørende påvirkningen af ​​pulmonale vasodilatorer som iNO på ventrikulær belastning og ventrikulær-arteriel kobling. Denne undersøgelse foreslår at vurdere virkningerne af pulmonal vasodilatorterapi på ventrikulær belastning og ventrikulær-arteriel kobling hos enkeltventrikelpatienter med passiv pulmonal blodgennemstrømning, der præsenterer for elektiv hjertekateterisering. Undersøgelseskomponenterne omfatter opnåelse af rutinemæssige (de ville blive opnået som en del af den klinisk indikerede kateterisering) hæmodynamiske målinger med hi-fidelity katetre frem for standard væskefyldte katetre, samt samtidige yderligere målinger med de samme katetre i hvile og under administration af iNO.