Effekter av pulmonal vasodilatasjon ved VA-kobling hos Fontan-pasienter

Pasienter med kompleks medfødt hjertesykdom og enkeltventrikkelfysiologi gjennomgår vanligvis en trinnvis kirurgisk palliasjon til en situasjon der enkeltventrikkelen rekrutteres som det systemiske pumpekammeret og noen (etter en Glenn-operasjon) eller alle (etter en Fontan-operasjon) systemiske venøse returstrømmer passivt til lungene. Mens denne fysiologien eliminerer ventrikulær volumbelastning og normaliserer systemiske arterielle oksygenmetninger, gjenstår det en rekke fysiologiske byrder som begrenser funksjonell kapasitet og forventet levetid. Bevis tyder på at denne kirurgiske påleggingen av de systemiske og pulmonale vaskulære sengene i serie resulterer i ventrikulære belastningsforhold som negativt påvirker ventrikkelfunksjonen. For tiden finnes det begrensede midler for å dempe disse belastningene, men nye terapier rettet mot å redusere total lungemotstand kan påvirke pasienter med denne fysiologien positivt ved å redusere systemisk venetrykk og forbedre både ventrikulær preload og afterload. En slik terapi er inhalert nitrogenoksid (iNO), som er en selektiv pulmonal vasodilatator som har vist seg å redusere total pulmonal motstand og forbedre systemisk venetrykk i denne pasientpopulasjonen. Det finnes imidlertid begrensede data om påvirkningen av pulmonale vasodilatatorer som iNO på ventrikulær belastning og ventrikulær-arteriell kobling. Denne studien foreslår å vurdere effekten av pulmonal vasodilatorterapi på ventrikkelbelastning og ventrikulær-arteriell kobling hos enkeltventrikkelpasienter med passiv pulmonal blodstrøm som presenterer seg for elektiv hjertekateterisering. Studiekomponentene inkluderer innhenting av rutinemessige (de vil bli oppnådd som en del av den klinisk indiserte kateteriseringen) hemodynamiske målinger med hi-fidelity katetre i stedet for standard væskefylte katetre, samt samtidige tilleggsmålinger med de samme katetrene i hvile og under administrasjon av iNO.