Efeitos da Vasodilatação Pulmonar no Acoplamento VA em Pacientes Fontan

Pacientes com doença cardíaca congênita complexa e fisiologia de ventrículo único geralmente passam por uma paliação cirúrgica em uma situação em que o ventrículo único é recrutado como a câmara de bombeamento sistêmico e alguns (após uma cirurgia de Glenn) ou todos (após uma cirurgia de Fontan) fluxos de retorno venoso sistêmico passivamente para os pulmões. Embora essa fisiologia elimine a carga de volume ventricular e normalize as saturações arteriais sistêmicas de oxigênio, permanecem várias cargas fisiológicas que limitam a capacidade funcional e a expectativa de vida. Evidências sugerem que essa imposição cirúrgica dos leitos vasculares sistêmico e pulmonar em série resulta em condições de carga ventricular que afetam adversamente a função ventricular. Atualmente, existem meios limitados para mitigar essas cargas, no entanto, novas terapias direcionadas à redução da resistência pulmonar total podem afetar favoravelmente os pacientes com essa fisiologia, reduzindo as pressões venosas sistêmicas e melhorando a pré-carga e a pós-carga ventricular. Uma dessas terapias é o óxido nítrico inalatório (NOi), que é um vasodilatador pulmonar seletivo que demonstrou reduzir a resistência pulmonar total e melhorar as pressões venosas sistêmicas nessa população de pacientes. No entanto, existem dados limitados sobre os efeitos dos vasodilatadores pulmonares, como o iNO, na carga ventricular e no acoplamento ventrículo-arterial. Este estudo propõe avaliar os efeitos da terapia vasodilatadora pulmonar sobre a carga ventricular e o acoplamento ventrículo-arterial em pacientes monoventriculares com fluxo sanguíneo pulmonar passivo que se apresentam para cateterismo cardíaco eletivo. Os componentes do estudo incluem a obtenção de medições hemodinâmicas de rotina (seriam obtidas como parte do cateterismo clinicamente indicado) com cateteres de alta fidelidade em vez de cateteres padrão preenchidos com líquido, bem como medições adicionais simultâneas com os mesmos cateteres em repouso e durante administração de iNO.