Auswirkungen der pulmonalen Vasodilatation auf die VA-Kopplung bei Fontan-Patienten

Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern und der Physiologie eines einzelnen Ventrikels werden typischerweise einer stufenweisen chirurgischen Linderung unterzogen, bis der einzelne Ventrikel als systemische Pumpkammer rekrutiert wird und einige (nach einer Glenn-Operation) oder alle (nach einer Fontan-Operation) systemischen venösen Rückflüsse erfolgen passiv zur Lunge. Während diese Physiologie die ventrikuläre Volumenbelastung eliminiert und die systemische arterielle Sauerstoffsättigung normalisiert, bleiben eine Reihe physiologischer Belastungen bestehen, die die Funktionsfähigkeit und Lebenserwartung einschränken. Es gibt Hinweise darauf, dass diese chirurgische Anlage der systemischen und pulmonalen Gefäßbetten nacheinander zu ventrikulären Belastungsbedingungen führt, die die ventrikuläre Funktion negativ beeinflussen. Gegenwärtig gibt es nur begrenzte Möglichkeiten, diese Belastungen zu mildern. Neue Therapien, die auf die Reduzierung des gesamten Lungenwiderstands abzielen, können sich jedoch positiv auf Patienten mit dieser Physiologie auswirken, indem sie den systemischen Venendruck senken und sowohl die ventrikuläre Vor- als auch die Nachlast verbessern. Eine solche Therapie ist inhaliertes Stickstoffmonoxid (iNO), ein selektiver pulmonaler Vasodilatator, der nachweislich den gesamten Lungenwiderstand verringert und den systemischen Venendruck bei dieser Patientengruppe verbessert. Es liegen jedoch nur begrenzte Daten zu den Auswirkungen von pulmonalen Vasodilatatoren wie iNO auf die ventrikuläre Belastung und die ventrikulär-arterielle Kopplung vor. Diese Studie schlägt vor, die Auswirkungen einer pulmonalen Vasodilatator-Therapie auf die ventrikuläre Belastung und die ventrikulär-arterielle Kopplung bei Patienten mit einem einzelnen Ventrikel und passivem Lungenblutfluss zu bewerten, die sich für eine elektive Herzkatheterisierung vorstellen. Zu den Studienkomponenten gehören die Durchführung routinemäßiger hämodynamischer Messungen (diese würden im Rahmen der klinisch indizierten Katheterisierung erfolgen) mit Hi-Fidelity-Kathetern anstelle von standardmäßigen, mit Flüssigkeit gefüllten Kathetern sowie gleichzeitige zusätzliche Messungen mit denselben Kathetern im Ruhezustand und während der Untersuchung Verabreichung von iNO.