Effekter av pulmonell vasodilatation vid VA-koppling hos Fontan-patienter

Patienter med komplex medfödd hjärtsjukdom och enkammarfysiologi genomgår vanligtvis en stegvis kirurgisk palliation till en situation där den enstaka kammaren rekryteras som den systemiska pumpkammaren och några (efter en Glenn-operation) eller alla (efter en Fontan-operation) systemiska venösa returflöden passivt till lungorna. Även om denna fysiologi eliminerar ventrikulär volymbelastning och normaliserar systemisk arteriell syremättnad, finns det fortfarande ett antal fysiologiska bördor som begränsar funktionell kapacitet och förväntad livslängd. Bevis tyder på att denna kirurgiska inläggning av de systemiska och pulmonella kärlbäddarna i serie resulterar i ventrikulära belastningsförhållanden som negativt påverkar ventrikulär funktion. För närvarande finns det begränsade metoder för att mildra dessa bördor, men nya terapier som är inriktade på att minska total lungresistens kan positivt påverka patienter med denna fysiologi genom att minska systemiskt ventryck och förbättra både ventrikulär förbelastning och efterbelastning. En sådan behandling är inhalerad kväveoxid (iNO), som är en selektiv pulmonell vasodilator som har visat sig minska det totala lungmotståndet och förbättra det systemiska ventrycket i denna patientpopulation. Det finns dock begränsade data om effekterna av pulmonella vasodilatorer som iNO på ventrikulär belastning och ventrikulär-arteriell koppling. Denna studie föreslår att utvärdera effekterna av pulmonell vasodilatorterapi på ventrikulär belastning och ventrikulär-arteriell koppling hos enkammarpatienter med passivt pulmonellt blodflöde som presenterar för elektiv hjärtkateterisering. Studiekomponenterna inkluderar att erhålla rutinmässiga (de skulle erhållas som en del av den kliniskt indikerade kateteriseringen) hemodynamiska mätningar med hi-fidelity katetrar snarare än standard vätskefyllda katetrar, såväl som samtidiga ytterligare mätningar med samma katetrar i vila och under administration av iNO.