Évaluation des résultats de l'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans chez l'adulte basée sur le RHCT pulmonaire et la fonction pulmonaire (HLP)

L'histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (LCH pulmonaire) est une affection rare, caractérisée par l'accumulation de cellules de Langerhans CD1a+ (CL) organisées en granulomes qui se développent et détruisent la paroi des bronchioles distales. Chez les adultes, la maladie survient principalement chez les jeunes fumeurs des deux sexes, avec un pic d'incidence entre 20 et 40 ans, bien que les femmes puissent être légèrement plus âgées. La tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) du poumon a fourni une contribution considérable pour le diagnostic de LCH pulmonaire.

Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique sur des patients atteints de LCH pulmonaire qui ont été évalués séquentiellement par une HRCT pulmonaire et des tests de la fonction pulmonaire concomitants. Les objectifs de cette étude étaient : 1) de déterminer les changements au fil du temps des paramètres de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de LCH pulmonaire ; 2) comparer les variations des résultats HRCT et de la fonction pulmonaire au cours du suivi ; 3) d'aborder l'intérêt respectif de ces investigations pour identifier les patients qui connaîtront à terme une progression de leur maladie. Les résultats de cette étude pourraient contribuer à améliorer la prise en charge des patients adultes atteints de LCH pulmonaire.