Utvärdering av resultatet av vuxen pulmonell Langerhans cellhistiocytos baserat på lung-HRCT och lungfunktion (HLP)

Pulmonell Langerhans cell histiocytosis (pulmonell LCH) är en ovanlig sjukdom som kännetecknas av ackumulering av CD1a+ Langerhans celler (LCs) organiserade i granulom som utvecklas i och förstör väggen av distala bronkioler. Hos vuxna förekommer sjukdomen främst hos unga rökare av båda könen, med en maximal förekomst vid 20-40 års ålder, även om kvinnor kan vara något äldre. Högupplöst datortomografi (HRCT) av lungan har gett en betydande input för diagnosen pulmonell LCH.

Vi genomförde en multicenter retrospektiv studie på patienter med pulmonell LCH som sekventiellt utvärderades genom samtidig lung-HRCT och lungfunktionstestning. Målen för denna studie var: 1) att bestämma förändringar över tiden av lungfunktionsparametrar hos patienter med lung-LCH; 2) att jämföra variationerna av HRCT och lungfunktionsresultat under uppföljning; 3) att ta itu med respektive intresse av dessa undersökningar för att identifiera de patienter som så småningom kommer att uppleva en progression av sin sjukdom. Resultaten av denna studie kan hjälpa till att förbättra hanteringen av patienter med vuxen pulmonell LCH.