Radiothérapie du corps entier, chimiothérapie systémique et chimiothérapie à haute dose suivies d'un sauvetage de cellules souches dans le traitement des patients atteints d'un sarcome d'Ewing à faible risque

Critère d'intégration:

• Patients atteints d'un sarcome d'Ewing en rechute ou d'une tumeur neuroectodermique primitive (PNET) avec métastases des tissus osseux/mous qui ont obtenu au moins une réponse partielle (RP) à la chimiothérapie, à la chirurgie ou à la radiothérapie
• Patients nouvellement diagnostiqués avec une maladie métastatique des os : les patients atteints d'une maladie d'Ewing métastatique ou d'une PNET métastatique qui ont obtenu au moins une réponse partielle (RP) à la chimiothérapie, à la chirurgie ou à la radiothérapie sont éligibles
• Histologie du sarcome d'Ewing/PNET confirmée par le service d'anatomopathologie ; la confirmation histologique de la rechute est fortement recommandée mais pas obligatoire
• Les patients doivent avoir documenté au moins une réponse partielle (RP) aux schémas thérapeutiques précédents ; les modalités précédentes peuvent inclure la chirurgie, la chimiothérapie ou la radiothérapie ; le rayonnement ne doit pas inclure les champs pulmonaires ; seuls les patients en RC ou en RP au site principal seront éligibles
• Les patients doivent avoir une maladie métastatique / récurrente identifiée par WB-MRI au moment de l'entrée à l'étude ; la radiothérapie avec modulation d'intensité (IMRT) peut être administrée conformément aux directives du protocole sur au moins un mais pas plus de cinq sites primaires/métastatiques
• Les patients doivent avoir un indice de performance de Karnofsky > 60 % OU un indice de performance de Lansky > 50 % pour les patients de moins de 16 ans
• Les femmes en âge de procréer et les hommes doivent accepter d'utiliser une contraception adéquate (méthode hormonale ou barrière de contrôle des naissances ou abstinence) avant l'entrée à l'étude et pendant les six mois suivant la durée de la participation à l'étude ; si une femme tombe enceinte ou soupçonne qu'elle est enceinte pendant sa participation à l'essai, elle doit en informer immédiatement son médecin traitant
• Nombre adéquat de cellules souches autologues collectées et cryoconservées avant le début du traitement à l'étude
• Clairance de la créatinine (collecte d'urine sur 12 ou 24 heures) ou débit de filtration glomérulaire (DFG) > 60 ml/min/1,73 m^2
• Fraction d'éjection > 50 % par échocardiogramme ou acquisition multiple (MUGA)
• Bilirubine < 2 x limite supérieure de la normale
• Transaminase glutamique oxalo-acétique sérique (SGOT) et glutamate pyruvate transaminase sérique (SGPT) < 5 x limite supérieure de la normale
• Numération plaquettaire > 50 000/ul
• Nombre absolu de granulocytes >= 750/ul
• Volume expiratoire forcé en une seconde (FEV1) > 2 litres adultes (plus de 16 ans)
• Pression artérielle en oxygène de l'air ambiant (PaO2) > 70 mm Hg adultes (plus de 16 ans)
• Pression partielle de dioxyde de carbone dans l'air ambiant (PaCO2) < 42 mm Hg adultes (plus de 16 ans)
• Capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) > 50% prévu
• Si incapable de coopérer avec les tests de la fonction pulmonaire en raison du jeune âge, alors oxymétrie de pouls >= 94 % des enfants (moins de 16 ans)
• Les tests de prétraitement doivent avoir été effectués dans les 4 semaines précédant le début du protocole de traitement
• Aucun autre problème médical et/ou psychosocial qui, de l'avis du médecin principal ou de l'investigateur principal, exposerait le patient à un risque inacceptable de ce régime
• Période de récupération supérieure à 2 semaines à partir de la modalité précédente utilisée pour contrôler le site primaire ou récurrent
• Tous les sujets ou leurs tuteurs légaux doivent avoir la capacité de comprendre et la volonté de signer un consentement éclairé écrit

Critère d'exclusion:

• Les patients ne doivent pas avoir de maladie non contrôlée, y compris une infection en cours ou active
• Les patients peuvent ne pas recevoir d'autres agents expérimentaux, agents biologiques concomitants ou chimiothérapie
• Les patients ne doivent pas avoir reçu de chimiothérapie ou de radiothérapie antérieure dans les 2 semaines précédant l'inscription à l'étude, et ceux qui ne se sont pas remis des événements indésirables dus aux agents administrés plus de 2 semaines plus tôt sont exclus
• Les femmes enceintes sont exclues de cette étude ; l'allaitement doit être interrompu si la mère est traitée dans le cadre de cette étude
• Les patients atteints d'autres tumeurs malignes actives ne sont pas éligibles pour cette étude
• Les patients ayant déjà reçu un traitement myéloablatif sont exclus
• Indice de performance de Karnofsky < 60 % ou indice de performance de Lansky < 50 % pour les patients de moins de 16 ans
• Les patients qui nécessitent une irradiation sur plus de 5 sites de maladie sont exclus
• Sujets qui, de l'avis de l'investigateur, pourraient ne pas être en mesure de se conformer aux exigences de surveillance de la sécurité de l'étude