リスクの低いユーイング肉腫患者の治療における全身放射線療法、全身化学療法、および大量化学療法とその後の幹細胞レスキュー

包含基準:

• -再発したユーイング肉腫または原始神経外胚葉性腫瘍（PNET）の患者で、化学療法、手術、または放射線療法に対して少なくとも部分的な反応（PR）を達成した骨/軟部組織転移を伴う
• -骨への転移性疾患を有する新たに診断された患者：化学療法、手術、または放射線療法に対して少なくとも部分的な反応（PR）を達成した転移性ユーイング病または転移性PNETの患者が適格です
• 解剖病理学部門によって確認されたユーイング肉腫/PNET組織学;再発の組織学的確認は強く推奨されますが、必須ではありません
• 患者は、以前の治療レジメンに対して少なくとも部分奏効（PR）を記録している必要があります。以前のモダリティには、手術、化学療法、または放射線療法が含まれる場合があります。放射線には肺野が含まれてはなりません。プライマリ サイトで CR または PR の患者のみが対象となります
• -患者は、研究登録時にWB-MRIによって特定された転移性/再発性疾患を持っている必要があります。強度変調放射線療法 (IMRT) は、プロトコルのガイドラインに従って、少なくとも 1 つ、ただし 5 つ以下の原発/転移部位に送達できます
• -患者はカルノフスキーパフォーマンスステータス> 60％またはランスキーパフォーマンスステータス> 16歳未満の患者の50％を持っている必要があります
• 出産の可能性のある女性と男性は、研究参加前と研究参加期間後6か月間、適切な避妊法（避妊または禁欲のホルモンまたはバリア法）を使用することに同意する必要があります。治験参加中に女性が妊娠した場合、または妊娠の疑いがある場合は、直ちに主治医に報告する必要があります。
• -研究治療を開始する前に収集および凍結保存された十分な数の自家幹細胞
• -クレアチニンクリアランス（12時間または24時間の尿収集）または糸球体濾過率（GFR）> 60 ml /分/ 1.73 m^2
• -心エコー図またはマルチゲート取得（MUGA）による駆出率> 50％
• ビリルビン < 正常上限の 2 倍
• 血清グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ (SGOT) および血清グルタミン酸ピルビン酸トランスアミナーゼ (SGPT) < 5 x 正常上限
• 血小板数 > 50,000/ul
• 絶対顆粒球数 >= 750/ul
• 1 秒間の強制呼気量 (FEV1) > 2 リットルの成人 (16 歳以上)
• 室内空気動脈酸素圧 (PaO2) > 70 mmHg 成人 (16 歳以上)
• 室内空気の二酸化炭素分圧 (PaCO2) < 42 mmHg 成人 (16 歳以上)
• 一酸化炭素 (DLCO) の拡散能力 > 50% 予測
• 年齢が若いために肺機能検査に協力できない場合は、パルスオキシメトリー >= 94% の子供 (16 歳未満)
• -治療前のテストは、プロトコル治療の開始前の4週間以内に実施されている必要があります
• 主治医または治験責任医師の意見では、患者がこのレジメンによって許容できないリスクにさらされるような、その他の医学的および/または心理社会的問題がないこと
• -プライマリまたは再発部位を制御するために使用された以前のモダリティからの回復期間が2週間を超える
• -すべての被験者またはその法的保護者は、書面によるインフォームドコンセントを理解する能力と署名する意欲を持っている必要があります

除外基準:

• -患者は、進行中または活動中の感染を含む、制御されていない病気にかかってはなりません
• -患者は他の治験薬、同時生物学的薬剤、または化学療法を受けていない可能性があります
• -患者は、研究登録前の2週間以内に以前の化学療法または放射線を受けてはならず、2週間以上前に投与された薬剤による有害事象から回復していない人は除外されます
• 妊娠中の女性はこの研究から除外されています。母親がこの研究で治療を受けている場合、母乳育児を中止する必要があります
• -他の活動中の悪性腫瘍を有する患者は、この研究には不適格です
• -骨髄破壊療法による以前の治療を受けた患者は除外されます
• -カルノフスキーパフォーマンスステータス<60％またはランスキーパフォーマンスステータス<50％ 16歳未満の患者
• 5箇所以上の疾患部位への照射が必要な患者は除く
• -治験責任医師の意見では、研究の安全監視要件を順守できない可能性がある被験者