Étude d'extension de la reconstruction d'un seul ventricule (SVR II) - Réseau cardiaque pédiatrique (SVRII)

Parmi les lésions cardiaques congénitales critiques, le syndrome hypoplasique du cœur gauche (HLHS) et les anomalies du ventricule droit (RV) associées sont associées à la morbidité et à la mortalité les plus élevées. La première étape des soins palliatifs pour les patients atteints de ces défauts est la procédure Norwood. Les composants essentiels de la procédure de Norwood comprennent (1) une septectomie auriculaire, (2) l'anastomose de l'artère pulmonaire proximale à l'aorte avec augmentation par homogreffe de l'arc aortique, et (3) l'établissement d'une source de flux sanguin pulmonaire, avec soit un shunt de Blalock-Taussig modifié (MBTS) ou le shunt du ventricule droit à l'artère pulmonaire (RV-à-PA). En mai 2005, le Pediatric Heart Network a lancé un essai randomisé multicentrique, l'essai de reconstruction ventriculaire unique (SVR), comparant les résultats chez des sujets atteints de HLHS ou d'autres anomalies RV uniques palliées à l'aide de la procédure Norwood avec un MBTS ou le RV- shunt vers PA. Le principal résultat de cet essai était l'absence de décès ou de transplantation cardiaque 12 mois après la randomisation.

L'étude d'extension de reconstruction de ventricule unique (SVR II) est une extension de l'essai SVR qui compare les résultats cliniques et les performances du RV après le shunt RV-PA par rapport aux modifications MBTS de la procédure Norwood chez les sujets à 6 ans après la randomisation. Les données sont recueillies annuellement entre 2 et 6 ans, ainsi qu'avant et après la chirurgie de Fontan. Le statut vital et les antécédents médicaux sont vérifiés chaque année jusqu'à ce que le dernier sujet inscrit ait 6 ans. Les données sont obtenues par examen du dossier médical, entretien téléphonique avec le parent ou le tuteur, électrocardiographie (ECG), analyse en laboratoire de base des images échocardiographiques et des moniteurs Holter, et remplissage de questionnaires concernant les résultats neurodéveloppementaux, le comportement, la qualité de vie liée à la santé et la famille fonctionnement. La principale variable de résultat dans la RVS II sera l'absence de décès ou de transplantation cardiaque 6 ans après la randomisation. Tous les sujets qui ont été randomisés dans l'essai SVR seront inclus dans l'analyse de ce critère d'évaluation.