Studio sull'estensione della ricostruzione del ventricolo singolo (SVR II) - Pediatric Heart Network (SVRII)

Tra le lesioni cardiache congenite critiche, la sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) e le relative anomalie del singolo ventricolo destro (RV) sono associate alla più alta morbilità e mortalità. La prima fase della palliazione per i pazienti con questi difetti è la procedura di Norwood. I componenti essenziali della procedura di Norwood includono (1) una settoctomia atriale, (2) anastomosi dell'arteria polmonare prossimale all'aorta con aumento dell'omoinnesto dell'arco aortico e (3) creazione di una fonte di flusso sanguigno polmonare, con entrambi uno shunt di Blalock-Taussig modificato (MBTS) o uno shunt dal ventricolo destro all'arteria polmonare (RV-to-PA). Nel maggio 2005, il Pediatric Heart Network ha avviato uno studio randomizzato multicentrico, il Single Ventricle Reconstruction (SVR) Trial, confrontando i risultati in soggetti con HLHS o altre anomalie del singolo ventricolo destro palliate utilizzando la procedura di Norwood con un MBTS o il RV- shunt PA. L'esito primario di questo studio era la libertà dalla morte o dal trapianto cardiaco entro 12 mesi dopo la randomizzazione.

Lo studio Single Ventricle Reconstruction Extension (SVR II) è un'estensione dello studio SVR che confronta gli esiti clinici e le prestazioni del ventricolo destro dopo lo shunt RV-PA rispetto alle modifiche MBTS della procedura Norwood in soggetti a 6 anni dopo la randomizzazione. I dati vengono raccolti ogni anno tra i 2 ei 6 anni, così come prima e dopo l'intervento di Fontan. Lo stato vitale e l'anamnesi vengono accertati annualmente fino all'età di 6 anni dell'ultimo soggetto arruolato. I dati vengono ottenuti attraverso la revisione della cartella clinica, l'intervista telefonica con il genitore o il tutore, l'elettrocardiografia (ECG), l'analisi di laboratorio di base delle immagini ecocardiografiche e i monitor Holter e il completamento di questionari riguardanti gli esiti dello sviluppo neurologico, il comportamento, la qualità della vita correlata alla salute e la famiglia funzionamento. L'outcome primario nella SVR II sarà la libertà dalla morte o dal trapianto cardiaco a 6 anni dopo la randomizzazione. Tutti i soggetti che sono stati randomizzati nello studio SVR saranno inclusi nell'analisi di questo endpoint.