Single Ventricle Reconstruction Extension Study (SVR II) - Pediatrisch hartnetwerk (SVRII)

Onder kritieke congenitale hartlaesies worden hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) en gerelateerde enkelvoudige rechterventrikelafwijkingen (RV) geassocieerd met de hoogste morbiditeit en mortaliteit. De eerste fase in palliatie voor patiënten met deze defecten is de Norwood-procedure. De essentiële componenten van de Norwood-procedure omvatten (1) een atriale septectomie, (2) anastomose van de proximale longslagader naar de aorta met homograft-augmentatie van de aortaboog, en (3) het tot stand brengen van een bron van pulmonale bloedstroom, met ofwel een gemodificeerde Blalock-Taussig-shunt (MBTS) of de shunt van rechterventrikel naar longslagader (RV-naar-PA). In mei 2005 startte het Pediatric Heart Network een multicenter, gerandomiseerde trial, de Single Ventricle Reconstruction (SVR) Trial, waarin de uitkomsten werden vergeleken bij proefpersonen met HLHS of andere enkelvoudige RV-afwijkingen die werden verzacht met behulp van de Norwood-procedure met een MBTS of de RV- naar-PA shunt. Het primaire resultaat van deze studie was vrij zijn van overlijden of harttransplantatie 12 maanden na randomisatie.

De Single Ventricle Reconstruction Extension (SVR II)-studie is een uitbreiding van de SVR-studie die de klinische uitkomsten en RV-prestaties na de RV-naar-PA-shunt vergelijkt met MBTS-aanpassingen van de Norwood-procedure bij proefpersonen 6 jaar na randomisatie. Gegevens worden jaarlijks verzameld tussen de leeftijd van 2 en 6 jaar, evenals voor en na de Fontan-operatie. De vitale status en medische geschiedenis worden jaarlijks vastgesteld totdat de laatste ingeschreven proefpersoon 6 jaar oud is. Gegevens worden verkregen door middel van medische dossierbeoordeling, telefonisch interview met de ouder of voogd, elektrocardiografie (ECG), kernlaboratoriumanalyse van echocardiografische beelden en Holter-monitoren, en het invullen van vragenlijsten met betrekking tot neurologische ontwikkelingsresultaten, gedrag, gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven en familie functioneren. De primaire uitkomstvariabele in SVR II is vrij zijn van overlijden of harttransplantatie 6 jaar na randomisatie. Alle proefpersonen die werden gerandomiseerd in de SVR-studie zullen worden opgenomen in de analyse van dit eindpunt.