Single Ventrikel Rekonstruktion Extension Study (SVR II) - Pediatric Heart Network (SVRII)

Bland kritiska medfödda hjärtskador är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) och relaterade anomalier i enkel höger kammare (RV) associerade med den högsta sjukligheten och dödligheten. Det första steget i palliation för patienter med dessa defekter är Norwood-proceduren. De väsentliga komponenterna i Norwood-proceduren inkluderar (1) en atriell septektomi, (2) anastomos av den proximala lungartären till aortan med homograftförstärkning av aortabågen, och (3) etablering av en källa för lungblodflöde, med antingen en modifierad Blalock-Taussig-shunt (MBTS) eller höger ventrikel till lungartär (RV-till-PA) shunt. I maj 2005 inledde Pediatric Heart Network en multicenter, randomiserad studie, Single Ventricle Reconstruction (SVR) Trial, som jämförde resultat hos patienter med HLHS eller andra enstaka RV-anomalier pallierade med Norwood-proceduren med antingen en MBTS eller RV- till-PA-shunt. Det primära resultatet av denna studie var frihet från död eller hjärttransplantation 12 månader efter randomisering.

Single Ventricle Reconstruction Extension (SVR II)-studien är en förlängning av SVR-studien som jämför kliniska resultat och RV-prestanda efter RV-till-PA-shunten kontra MBTS-modifieringar av Norwood-proceduren hos försökspersoner 6 år efter randomisering. Data samlas in årligen mellan åldrarna 2 och 6 år, såväl som före och efter Fontan-operationen. Vitalstatus och sjukdomshistoria fastställs årligen tills den senast inskrivna försökspersonen är 6 år. Data erhålls genom journalgranskning, telefonintervju med förälder eller vårdnadshavare, elektrokardiografi (EKG), kärnlaboratorieanalys av ekokardiografiska bilder och Holter-monitorer och ifyllande av frågeformulär om neuroutvecklingsresultat, beteende, hälsorelaterad livskvalitet och familj fungerar. Den primära utfallsvariabeln i SVR II kommer att vara frihet från död eller hjärttransplantation 6 år efter randomisering. Alla försökspersoner som randomiserades i SVR-studien kommer att inkluderas i analysen av detta effektmått.