Prévalence de l'amylose et du canal carpien

L'amylose (A) est une maladie causée par le dépôt de protéines généralement mal repliées sous forme de matériau fibrillaire amorphe dans différents tissus, ce qui peut entraîner leur dysfonctionnement progressif. La prévalence de l'amylose varie selon la population étudiée et le type d'amyloïde. Bien que la prévalence dans la population générale soit inconnue, la clinique Mayo aux États-Unis a estimé à 1/90666. Cette maladie a généré environ 0,0084 % (1367/16232579) du total des visites à l'hôpital entre avril 2008 et avril 2009 en Angleterre.

Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont les atteintes cardiaques, rénales et hépatiques, mais très variables selon le type d'amylose, l'organe atteint et l'étendue des dépôts. L'infiltration d'amyloïde peut produire des signes et des symptômes qui pourraient être très similaires à d'autres maladies, comme la maladie rhumatologique. Cette présentation clinique potentiellement polymorphe peut évoquer un sous-diagnostic par faible suspicion clinique.

Le syndrome du canal carpien est fréquent chez les patients A et peut en être la manifestation initiale. Ce syndrome est généré par l'infiltration progressive de fibrilles amyloïdes dans le muscle fléchisseur du rétinaculum et dans le tissu synovial, entraînant une compression du nerf moyen. Une fréquence allant jusqu'à 13% de syndrome du canal carpien a été rapportée chez des patients atteints d'amylose primaire.

En 1993, Breda et al. ont évalué 98 biopsies tendineuses et synoviales de patients opérés pour un syndrome du canal carpien. La pathologie a révélé un dépôt amyloïde chez 12 % d'entre eux, dont 8 n'avaient aucun signe de maladie systémique. Ce dépôt amyloïde a été interprété comme probablement secondaire à une inflammation locale chronique. En 1992, Kyle et al. ont évalué l'incidence de l'amylose systémique dans une cohorte rétrospective de 35 patients atteints du syndrome du canal carpien et d'un dépôt synovial local d'amylose sans preuve d'amylose systémique. Au cours du suivi, seuls 2 ont développé une amylose systémique et 11 n'ont présenté que des anomalies de laboratoire (9 bandes monoclonales et 2 chaînes légères monoclonales dans l'urine). Dans ce groupe, le dépôt d'amyloïde a été identifié comme dépendant de la transthyrétine (TTR) dans 32 des 35 cas.

Même s'il existe des estimations concernant la prévalence de A dans les populations générales du monde entier et chez les patients opérés du syndrome du canal carpien, il n'y a pas d'estimation locale en Argentine. De plus, on ne sait pas si la présentation de dépôts amyloïdes dans les éléments tendineux du canal carpien pathologique est en corrélation avec le dépôt amyloïde sous-cutané.

Dans ce projet, les chercheurs proposent d'estimer la prévalence de l'amylose dans le tissu synovial des patients atteints du syndrome du canal carpien chirurgical et de les corréler avec des dépôts d'amyloïde dans la graisse du tissu cellulaire sous-cutané.

Quelle est la prévalence de l'amylose, dans la biopsie cellulaire de la graisse sous-cutanée, le rétinaculum des fléchisseurs du carpe et le tissu synovial de la gaine des tendons fléchisseurs, chez les patients opérés du syndrome du canal carpien ?

Objectif principal

1. Estimer la prévalence de la présence de dépôts amyloïdes dans : (i) une biopsie de graisse cellulaire sous-cutanée, (ii) le rétinaculum des fléchisseurs du carpe et (iii) le tissu synovial de la gaine des tendons fléchisseurs, avec exigence du canal carpien chirurgie.

Objectifs secondaires

1. Détecter et caractériser les patients atteints d'amylose subclinique.
2. Identifier la protéine déposée chez les patients atteints d'amylose.