Prävalenz von Amyloidose und Karpaltunnel

Amyloidose (A) ist eine Krankheit, die durch die Ablagerung von normalerweise fehlgefaltetem Protein in Form von amorphem fibrillärem Material in verschiedenen Geweben verursacht wird, was zu deren fortschreitender Dysfunktion führen kann. Die Prävalenz der Amyloidose variiert je nach untersuchter Population und Art des Amyloids. Obwohl die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung unbekannt ist, schätzt die Mayo Clinic in den USA 1/90666. Diese Krankheit verursachte etwa 0,0084 % (1367/16232579) aller Krankenhausbesuche zwischen April 2008 und April 2009 in England.

Die häufigsten klinischen Manifestationen sind Herz-, Nieren- und Leberbeteiligung, variieren jedoch stark je nach Art der Amyloidose, betroffenem Organ und Ausmaß der Ablagerungen. Die Infiltration von Amyloid kann Anzeichen und Symptome hervorrufen, die denen anderer Krankheiten, wie der rheumatologischen, sehr ähnlich sein können. Dieses potenziell polymorphe Klinikbild kann aufgrund eines geringen klinischen Verdachts auf eine Unterdiagnose hindeuten.

Das Karpaltunnelsyndrom ist bei Patienten mit A häufig und kann die erste Manifestation sein. Dieses Syndrom wird durch die fortschreitende Infiltration von Amyloidfibrillen in den Beuger des Retinaculums und in Synovialgewebe erzeugt, was zu einer Kompression des mittleren Nervs führt. Bei Patienten mit primärer Amyloidose wurde über eine Häufigkeit von bis zu 13 % des Karpaltunnelsyndroms berichtet.

1993 haben Breda et al. bewertete 98 Sehnen- und Synovialgewebebiopsien von Patienten, die wegen eines Karpaltunnelsyndroms operiert wurden. Die Pathologie zeigte bei 12 % von ihnen eine Amyloidablagerung, von denen 8 keine Hinweise auf eine systemische Erkrankung aufwiesen. Diese Amyloidablagerung wurde als wahrscheinlich sekundär zu einer chronischen lokalen Entzündung interpretiert. 1992 haben Kyle et al. bewerteten die Inzidenz systemischer Amyloidose in einer retrospektiven Kohorte von 35 Patienten mit Karpaltunnelsyndrom und synovialer lokaler Ablagerung von Amyloidose ohne Anzeichen einer systemischen Amyloidose. Während der Nachuntersuchung entwickelten nur 2 eine systemische Amyloidose und 11 zeigten nur Laboranomalien (9 monoklonale Banden und 2 monoklonale leichte Ketten im Urin). In dieser Gruppe wurde die Amyloidablagerung in 32 von 35 Fällen als Transthyretin (TTR)-abhängig identifiziert.

Obwohl es Schätzungen zur Prävalenz von A in der Allgemeinbevölkerung weltweit und bei Patienten mit Karpaltunnelsyndrom-Operation gibt, gibt es keine lokale Schätzung in Argentinien. Außerdem ist nicht bekannt, ob die Präsentation von Amyloidablagerungen in Sehnenelementen des pathologischen Karpaltunnels mit subkutaner Amyloidablagerungen korreliert.

In diesem Projekt schlagen die Forscher vor, die Prävalenz von Amyloidose im Synovialgewebe von Patienten mit chirurgischem Karpaltunnelsyndrom abzuschätzen und sie mit Ablagerungen von Amyloid im subkutanen Zellgewebefett zu korrelieren.

Wie ist die Prävalenz von Amyloidose bei zellulärer subkutaner Fettbiopsie, Beuger-Retinakulum der Handwurzel und Synovialgewebe der Beugesehnenscheide bei Patienten mit Karpaltunnelsyndrom-Operation?

Hauptziel

1. Um die Prävalenz des Vorhandenseins von Amyloidablagerungen abzuschätzen in: (i) einer Biopsie von zellulärem subkutanem Fett, (ii) dem Beugerretinaculum der Handwurzel und (iii) Synovialgewebe der Beugesehnenscheide, mit der Notwendigkeit eines Karpaltunnels Operation.

Sekundäre Ziele

1. Erkennen und charakterisieren Sie Patienten mit subklinischer Amyloidose.
2. Identifizieren Sie das bei Patienten mit Amyloidose abgelagerte Protein.