Prevalens av amyloidos och karpaltunnel

Amyloidos (A) är en sjukdom som orsakas av avlagring av vanligtvis felveckat protein i form av amorft fibrillärt material i olika vävnader, vilket kan orsaka deras progressiva dysfunktion. Prevalensen av amyloidos varierar beroende på populationen som studeras och typen av amyloid. Även om prevalensen i den allmänna befolkningen är okänd, uppskattade Mayo Clinic i USA till 1/90666. Denna sjukdom genererade cirka 0,0084 % (1367/16232579) av de totala sjukhusbesöken mellan april 2008 och april 2009 i England.

De vanligaste kliniska manifestationerna är hjärt-, njur- och leverpåverkan, men varierar kraftigt beroende på typ av amyloidos, påverkat organ och omfattningen av avlagringarna. Infiltration av amyloid kan ge tecken och symtom som kan likna andra sjukdomar, som den reumatologiska. Denna potentiellt polymorfa klinikpresentation kan tyda på underdiagnos på grund av låg klinisk misstanke.

Karpaltunnelsyndrom är frekvent hos patienter med A och kan vara den första manifestationen. Detta syndrom genereras av den progressiva infiltrationen av amyloidfibriller i retinaculum flexor och i synovialvävnad, vilket orsakar kompression av medelnerven. En frekvens på upp till 13 % av karpaltunnelsyndrom har rapporterats hos patienter med primär amyloidos.

1993, Breda et al. bedömde 98 senor och synovialvävnadsbiopsier av patienter opererade för karpaltunnelsyndrom. Patologin avslöjade amyloidavlagring hos 12 % av dem, varav 8 hade inga tecken på systemisk sjukdom. Denna amyloidavsättning tolkades som troligen sekundär till kronisk lokal inflammation. År 1992, Kyle et al. utvärderade förekomsten av systemisk amyloidos i en retrospektiv kohort av 35 patienter med karpaltunnelsyndrom och synovial lokal deposition av amyloidos utan tecken på systemisk amyloidos. Under uppföljningen utvecklade endast 2 systemisk amyloidos och 11 visade endast laboratorieavvikelser (9 monoklonala band och 2 monoklonala lätta kedjor i urinen). I denna grupp identifierades amyloidavlagringen som transtyretinberoende (TTR) i 32 av 35 fall.

Även om det finns uppskattningar om prevalensen av A i allmänna populationer över hela världen och hos patienter med karpaltunnelsyndrom, finns det ingen lokal uppskattning i Argentina. Dessutom är det inte känt om presentationen av amyloidavlagringar i senelement av patologiska karpaltunneln korrelerar med subkutan amyloidavlagring.

I detta projekt föreslår utredarna att uppskatta prevalensen av amyloidos i ledvävnaden hos patienter med kirurgiskt karpaltunnelsyndrom och korrelera dem med avlagringar av amyloid i den subkutana cellvävnadens fett.

Vad är prevalensen av amyloidos, vid cellulär subkutan fettbiopsi, flexor retinaculum av carpus och synovialvävnad i flexor senor, hos patienter med karpaltunnelsyndromkirurgi?

Huvudmål

1. Att uppskatta prevalensen av förekomsten av amyloidavlagringar i: (i) en biopsi av cellulärt subkutant fett, (ii) flexor retinaculum i carpus och (iii) synovial vävnad i flexorsenans slida, med krav på karpaltunnel kirurgi.

Sekundära mål

1. Upptäcka och karakterisera patienter med subklinisk amyloidos.
2. Identifiera det protein som deponeras hos patienter med amyloidos.