Prevalência de Amiloidose e Túnel do Carpo

A amiloidose (A) é uma doença causada pelo depósito de proteínas geralmente mal dobradas na forma de material fibrilar amorfo em diferentes tecidos, podendo causar disfunção progressiva dos mesmos. A prevalência de amiloidose varia de acordo com a população estudada e o tipo de amiloide. Embora a prevalência na população geral seja desconhecida, a Mayo Clinic nos EUA estimou um 1/90666. Essa doença gerou cerca de 0,0084% (1367/16232579) do total de atendimentos hospitalares entre abril de 2008 e abril de 2009 na Inglaterra.

As manifestações clínicas mais frequentes são o envolvimento cardíaco, renal e hepático, mas variam amplamente dependendo do tipo de amiloidose, órgão afetado e extensão dos depósitos. A infiltração de amilóide pode produzir sinais e sintomas que podem ser muito semelhantes a outras doenças, como a reumatológica. Essa apresentação clínica potencialmente polimorfa pode sugerir subdiagnóstico pela baixa suspeição clínica.

A síndrome do túnel do carpo é frequente em pacientes com A e pode ser a manifestação inicial. Essa síndrome é gerada pela infiltração progressiva de fibrilas amiloides no flexor do retináculo e no tecido sinovial, causando compressão do nervo médio. Uma frequência de até 13% de síndrome do túnel do carpo foi relatada em pacientes com amiloidose primária.

Em 1993, Breda et al. avaliaram 98 biópsias de tendão e tecido sinovial de pacientes operados por síndrome do túnel do carpo. A patologia revelou deposição de amiloide em 12% deles, dos quais 8 não apresentavam evidência de doença sistêmica. Esta deposição de amiloide foi interpretada como provavelmente secundária à inflamação crônica local. Em 1992, Kyle e cols. avaliaram a incidência de amiloidose sistêmica em uma coorte retrospectiva de 35 pacientes com síndrome do túnel do carpo e depósito local sinovial de amiloidose sem evidência de amiloidose sistêmica. Durante o acompanhamento, apenas 2 desenvolveram amiloidose sistêmica e 11 apresentaram apenas alterações laboratoriais (9 bandas monoclonais e 2 cadeias leves monoclonais na urina). Neste grupo, a deposição de amiloide foi identificada como dependente de transtirretina (TTR) em 32 de 35 casos.

Embora existam estimativas sobre a prevalência de A em populações gerais em todo o mundo e em pacientes com cirurgia de síndrome do túnel do carpo, não há estimativa local na Argentina. Além disso, não se sabe se a apresentação de depósitos amilóides em elementos tendinosos do túnel do carpo patológico se correlaciona com depósito amilóide subcutâneo.

Neste projeto os pesquisadores se propõem a estimar a prevalência de Amiloidose no tecido sinovial de pacientes com síndrome cirúrgica do túnel do carpo e correlacioná-los com depósitos de amiloide na gordura do tecido celular subcutâneo.

Qual é a prevalência de amiloidose, em biópsia celular de gordura subcutânea, retináculo flexor do carpo e tecido sinovial da bainha dos tendões flexores, em pacientes com cirurgia de síndrome do túnel do carpo?

Objetivo primário

1. Estimar a prevalência da presença de depósitos amiloides em: (i) biópsia de gordura subcutânea celular, (ii) retináculo dos músculos flexores do carpo e (iii) tecido sinovial da bainha dos tendões flexores, com necessidade de túnel do carpo cirurgia.

Objetivos secundários

1. Detectar e caracterizar pacientes com amiloidose subclínica.
2. Identificar a proteína depositada em pacientes com amiloidose.