Распространенность амилоидоза и запястного канала

Амилоидоз (А) — заболевание, обусловленное отложением обычно неправильно свернутого белка в виде аморфного фибриллярного материала в различных тканях, что может приводить к их прогрессирующей дисфункции. Распространенность амилоидоза зависит от исследуемой популяции и типа амилоида. Хотя распространенность среди населения в целом неизвестна, клиника Майо в США оценила ее как 1/90666. Это заболевание вызвало около 0,0084% (1367/16232579) от общего числа посещений больниц в период с апреля 2008 г. по апрель 2009 г. в Англии.

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются поражение сердца, почек и печени, но они широко варьируют в зависимости от типа амилоидоза, пораженного органа и степени отложений. Инфильтрация амилоида может вызывать признаки и симптомы, которые могут быть очень похожи на другие заболевания, например ревматологические. Эта потенциально полиморфная клиническая картина может свидетельствовать о гиподиагностике из-за низкого клинического подозрения.

Синдром запястного канала часто встречается у пациентов с А и может быть начальным проявлением. Этот синдром возникает в результате прогрессирующей инфильтрации амилоидных фибрилл в удерживателе сгибателей и в синовиальной ткани, что вызывает компрессию среднего нерва. Сообщалось о частоте до 13% синдрома запястного канала у пациентов с первичным амилоидозом.

В 1993 г. Бреда и соавт. оценили биоптаты 98 сухожилий и синовиальной ткани пациентов, оперированных по поводу синдрома запястного канала. Патология выявила отложение амилоида у 12% из них, из них у 8 не было признаков системного заболевания. Это отложение амилоида было интерпретировано как вторичное по отношению к хроническому локальному воспалению. В 1992 году Кайл и соавт. оценивали заболеваемость системным амилоидозом в ретроспективной группе из 35 пациентов с синдромом запястного канала и синовиальными локальными отложениями амилоидоза без признаков системного амилоидоза. За время наблюдения только у 2 развился системный амилоидоз, а у 11 были обнаружены только лабораторные отклонения (9 моноклональных полос и 2 моноклональных легких цепи в моче). В этой группе отложение амилоида было идентифицировано как транстиретиновое (ТТР) зависимое в 32 из 35 случаев.

Несмотря на то, что существуют оценки распространенности А в общей популяции во всем мире и у пациентов с хирургическим синдромом запястного канала, в Аргентине локальные оценки отсутствуют. Кроме того, неизвестно, коррелирует ли присутствие амилоидных отложений в сухожильных элементах патологического запястного канала с подкожными амилоидными отложениями.

В этом проекте исследователи предлагают оценить распространенность амилоидоза в синовиальной ткани пациентов с синдромом хирургического запястного канала и сопоставить их с отложениями амилоида в подкожно-жировой клетчатке.

Какова распространенность амилоидоза в биоптатах клетчатки подкожно-жировой клетчатки, удерживателя сгибателей запястья и синовиальной ткани влагалища сухожилий сгибателей у пациентов с оперированным синдромом запястного канала?

Основная цель

1. Оценить распространенность наличия амилоидных отложений в: (i) биопсии клетчатки подкожной жировой клетчатки, (ii) удерживателе сгибателей запястья и (iii) синовиальной ткани влагалищ сухожилий сгибателей с необходимостью карпального туннеля операция.

Второстепенные цели

1. Выявление и характеристика пациентов с субклиническим амилоидозом.
2. Определите белок, депонированный у больных амилоидозом.