Syndrome dysexécutif cognitif et comportemental dans l'atrophie multisystématisée (CogAMS)

L'atrophie multisystémique (AMS) est une maladie neurodégénérative rare qui se caractérise par une combinaison variable de parkinsonisme, de dysfonctionnement cérébelleux, de défaillance autonome et de signes supplémentaires. Selon les critères consensuels pour le diagnostic de MSA, la présence de démence est considérée comme un critère d'exclusion. Cependant, plusieurs études ont rapporté des troubles cognitifs chez des patients atteints d'AMS, dominés par un syndrome dysexécutif. Certaines études ont comparé le profil cognitif des patients MSA-P et MSA-C mais aucune n'a étudié le syndrome dysexécutif comportemental dans cette population. En 2010, le GREFFEX a établi des critères de syndrome dysexécutif et décrit deux parties distinctes : le syndrome dysexécutif et le syndrome cognitivo-comportemental dysexécutif. Notre impression clinique est que selon le type de MSA, le syndrome dysexécutif semble être différent : les patients MSA-P semblent avoir un syndrome dysexécutif cognitif et les patients MSA-C un syndrome dysexécutif comportemental.

Nous voulons comparer le score BDSI entre des patients MSA-P et des patients MSA-C appariés sur la durée de la maladie, l'âge et le sexe. L'implication spécifique du cervelet dans les troubles du comportement pourrait expliquer les différences de comportement vécues par les cliniciens prenant en charge ces patients mais jamais démontrées. La présence de ces troubles pourrait avoir un impact sur la relation entre le patient et le soignant. De plus, peu d'études ont corrélé avec des données d'imagerie cognitive. Par conséquent, les zones exactes impliquées dans les patients MSA cognitifs et comportementaux restent mal comprises.