Kognitivt og atferdsdyseksekutivt syndrom ved multippel systematrofi (CogAMS)

Multippel systematrofi (MSA) er en sjelden nevrodegenerativ lidelse som er preget av en variabel kombinasjon av parkinsonisme, cerebellar dysfunksjon, autonom svikt og tilleggstegn. I henhold til konsensuskriteriene for diagnostisering av MSA regnes tilstedeværelse av demens som et eksklusjonskriterie. Imidlertid har flere studier rapportert kognitiv svikt hos pasienter med MSA, dominert av et dyseksekutivt syndrom. Noen studier har sammenlignet den kognitive profilen til MSA-P-pasienter og MSA-C, men noen har studert atferdsdyseksekutivt syndrom i denne populasjonen. I 2010 har GREFFEX etablert kriterier for dyseksekutivt syndrom og beskrevet to distinkte deler: dyseksekutivt syndrom og kognitivt atferdsdyseksekutivt syndrom. Vårt kliniske inntrykk er at i henhold til typen MSA, ser det ut til at det dyseksekutive syndromet er forskjellig: MSA-P-pasientene ser ut til å ha et kognitivt dyseksekutivt syndrom og MSA-C-pasientene et atferdsdyseksekutivt syndrom.

Vi ønsker å sammenligne BDSI-skåren mellom MSA-P-pasienter og MSA-C-pasienter matchet på sykdomsvarighet, alder og kjønn. Den spesifikke involveringen av lillehjernen i atferdsforstyrrelser kan forklare atferdsforskjellene som oppleves av klinikere som bryr seg om disse pasientene, men aldri demonstrert. Tilstedeværelsen av disse lidelsene kan ha innvirkning på forholdet mellom pasienten og omsorgspersonen. I tillegg har få studier korrelert med kognitive bildedata. Derfor er de nøyaktige områdene involvert i kognitive og atferdsmessige MSA-pasienter fortsatt dårlig forstått.