Síndrome Cognitiva e Comportamental Disexecutiva na Atrofia de Múltiplos Sistemas (CogAMS)

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é um distúrbio neurodegenerativo raro, caracterizado por uma combinação variável de parkinsonismo, disfunção cerebelar, insuficiência autonômica e sinais adicionais. De acordo com os critérios de consenso para o diagnóstico de AMS, a presença de demência é considerada um critério de exclusão. No entanto, vários estudos relataram comprometimento cognitivo em pacientes com AMS, dominado por uma síndrome disexecutiva. Alguns estudos compararam o perfil cognitivo de pacientes com MSA-P e MSA-C, mas nenhum estudou a síndrome comportamental disexecutiva nessa população. Em 2010, o GREFFEX estabeleceu critérios para a síndrome disexecutiva e descreveu duas partes distintas: a síndrome disexecutiva e a síndrome cognitivo-comportamental disexecutiva. Nossa impressão clínica é que, de acordo com o tipo de MSA, a síndrome disexecutiva parece ser diferente: os pacientes com MSA-P parecem ter uma síndrome disexecutiva cognitiva e os pacientes com MSA-C uma síndrome disexecutiva comportamental.

Queremos comparar a pontuação BDSI entre pacientes com MSA-P e pacientes com MSA-C pareados na duração da doença, idade e sexo. O envolvimento específico do cerebelo em distúrbios comportamentais poderia explicar as diferenças comportamentais experimentadas pelos médicos que cuidam desses pacientes, mas nunca demonstradas. A presença desses distúrbios pode ter um impacto na relação entre o paciente e o cuidador. Além disso, poucos estudos correlacionaram com dados de imagens cognitivas. Portanto, as áreas exatas envolvidas em pacientes com MSA cognitivos e comportamentais permanecem pouco compreendidas.