Когнитивно-поведенческий дисэкзекутивный синдром при множественной системной атрофии (CogAMS)

Множественная системная атрофия (МСА) — редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся вариабельным сочетанием паркинсонизма, мозжечковой дисфункции, вегетативной недостаточности и дополнительных признаков. Согласно согласованным критериям диагностики МСА наличие деменции считается критерием исключения. Однако в нескольких исследованиях сообщалось о когнитивных нарушениях у пациентов с МСА с преобладанием дизэкзекутивного синдрома. В некоторых исследованиях сравнивали когнитивный профиль пациентов с MSA-P и MSA-C, но во всех из них изучался поведенческий дизэкзекутивный синдром в этой популяции. В 2010 году GREFFEX установил критерии дизэкзекутивного синдрома и описал две отдельные части: дизэкзективный синдром и когнитивно-поведенческий дизэкзекутивный синдром. Наше клиническое впечатление состоит в том, что в зависимости от типа MSA дисисполнительный синдром, по-видимому, различается: пациенты с MSA-P, по-видимому, имеют когнитивный дизэкзекутивный синдром, а пациенты с MSA-C - поведенческий дизэкзекутивный синдром.

Мы хотим сравнить балл BDSI между пациентами с MSA-P и пациентами с MSA-C, сопоставимыми по длительности заболевания, возрасту и полу. Специфическое участие мозжечка в поведенческих расстройствах может объяснить поведенческие различия, с которыми сталкиваются врачи, ухаживающие за этими пациентами, но никогда не демонстрируемые. Наличие этих расстройств может повлиять на отношения между пациентом и лицом, осуществляющим уход. Кроме того, несколько исследований коррелируют с данными когнитивных образов. Таким образом, точные области, вовлеченные в когнитивные и поведенческие расстройства у пациентов с МСА, остаются плохо изученными.