Síndrome disejecutivo cognitivo y conductual en la atrofia multisistémica (CogAMS)

La atrofia multisistémica (MSA) es un trastorno neurodegenerativo raro que se caracteriza por una combinación variable de parkinsonismo, disfunción cerebelosa, insuficiencia autonómica y signos adicionales. Según los criterios de consenso para el diagnóstico de AMS, la presencia de demencia se considera un criterio de exclusión. Sin embargo, varios estudios han reportado deterioro cognitivo en pacientes con AMS, dominado por un síndrome disejecutivo. Algunos estudios han comparado el perfil cognitivo de pacientes con AMS-P y AMS-C pero ninguno ha estudiado el síndrome disejecutivo conductual en esta población. En 2010, el GREFFEX ha establecido criterios para el síndrome disejecutivo y describe dos partes diferenciadas: el síndrome disejecutivo y el síndrome disejecutivo cognitivo conductual. Nuestra impresión clínica es que según el tipo de AMS, el síndrome disejecutivo parece ser diferente: los pacientes AMS-P parecen tener un síndrome disejecutivo cognitivo y los pacientes AMS-C un síndrome disejecutivo conductual.

Queremos comparar la puntuación BDSI entre pacientes con MSA-P y pacientes con MSA-C emparejados por duración de la enfermedad, edad y sexo. La participación específica del cerebelo en los trastornos del comportamiento podría explicar las diferencias de comportamiento experimentadas por los médicos que atienden a estos pacientes, pero nunca se demostró. La presencia de estos trastornos podría tener un impacto en la relación entre el paciente y el cuidador. Además, pocos estudios se han correlacionado con datos de imágenes cognitivas. Por lo tanto, las áreas exactas involucradas en pacientes con AMS cognitivas y conductuales siguen sin comprenderse bien.