Évaluation de la tolérance, de l'allaitement et de la prise alimentaire après des administrations nasales répétées d'ocytocine chez les nourrissons PWS (OTBB2)

Le syndrome de Prader-Willi (PWS) est une maladie génétique multisystémique rare et complexe résultant de l'absence d'expression de gènes imprimés hérités du père sur le chromosome 15q11-q13. Le syndrome associe une hypotonie néonatale sévère avec troubles de la succion conduisant à un retard de croissance dans les cas les plus sévères, suivi ensuite d'une obésité morbide précoce avec hyperphagie et déficit de la satiété, associée à d'autres dysfonctions endocriniennes probablement dues à un dysfonctionnement hypothalamique. Le mécanisme physiopathologique de la survenue des 2 principales phases nutritionnelles du SPW est inconnu. Swaab a signalé un déficit des neurones producteurs d'ocytocine (OT) du noyau paraventriculaire dans le cerveau de ces patients. En plus de son effet anorexigène bien connu, l'OT participe à l'établissement et au maintien des codes sociaux. De plus, dans un modèle de souris PWS généré à partir d'un gène MAGEL2 KO, une seule injection OT à 5 h de vie prévient la mort précoce observée chez 50 % des souris nouveau-nées en retrouvant une tétée normale. Fait intéressant, cet effet n'est plus observé si l'injection OT a lieu plus tard. Notre hypothèse est que l'administration précoce d'OT chez les bébés atteints du SPW peut améliorer la succion et éventuellement les interactions mère-enfant. Dans notre étude récente (manuscrit en préparation), nous avons montré qu'une seule administration intranasale d'OT est bien tolérée. Cette étude à doses croissantes est conçue pour évaluer la tolérance de l'administration intranasale répétée d'OT en 3 étapes (4 UI tous les deux jours, 4 UI par jour, 4 UI deux fois par jour) chez les bébés de moins de 5 mois atteints du SPW.