Effet de l'insufflation-exsufflation mécanique sur les paramètres respiratoires dans deux populations neuromusculaires. (coughassistAFM)

30 patients adultes SMA et DMD seront recrutés dans l'unité de ventilation à domicile du service de réanimation de l'Hôpital Raymond Poincaré (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Garches, France).

Les paramètres respiratoires et le confort seront évalués avant et après (5min,

1h, 3h) une séance MI-E. La capacité vitale, les pressions inspiratoire et expiratoire maximales (PImax et PEmax), le débit maximal de toux et le débit expiratoire maximal seront mesurés. Le schéma respiratoire sera enregistré permettant les mesures de la fréquence respiratoire, du volume courant, du temps inspiratoire (Ti), de la respiration totale (Ttot) pendant la respiration courante et le calcul de l'indice tension-temps (TT0.1).

Les échanges gazeux seront évalués en mesurant le CO2 de fin d'expiration, le CO2 transcutané et l'oxymétrie de pouls.

Le confort respiratoire sera évalué avec une échelle visuelle analogique. La pléthysmographie optoélectronique sera utilisée pour effectuer une évaluation de la ventilation régionale. En utilisant l'analyse des mouvements de la paroi thoracique, nous calculerons la participation respiratoire du haut, du bas du thorax et de l'abdomen, des côtés droit et gauche.

Les résultats devraient permettre d'analyser les effets du MI-E sur la ventilation régionale. Les mécanismes d'action du MI-E sur la respiration et les mouvements de la paroi thoracique seront analysés et la persistance de l'effet bénéfique du MI-E sera évaluée.