Registre clinique étudiant le syndrome de Bardet-Biedl (CRIBBS)

Le Clinical Registry Investigating Bardet-Biedl Syndrome (CRIBBS) est un registre international pour les personnes atteintes d'une maladie génétique rare appelée syndrome de Bardet-Biedl (BBS). Le registre est soutenu par des sources de financement philanthropiques privées. L'objectif principal de l'établissement et du maintien du CRIBBS est de permettre des études cliniques d'histoire naturelle et des essais thérapeutiques chez les personnes atteintes de BBS.

La participation au CRIBBS est ouverte aux personnes répondant aux critères de diagnostic du BBS et/ou à la confirmation génétique de la maladie. L'identification et le recrutement des membres se feront selon deux approches. Premièrement, les organisations de soutien à la famille partageront les informations concernant le CRIBBS et encourageront l'inscription au registre. Deuxièmement, un site Web sera créé pour les participants, les familles et les fournisseurs de soins de santé. Ce site Web fournit un portail pour l'inscription ainsi que des informations médicales et nouvelles ayant un impact sur les soins de santé pour les personnes atteintes de BBS.

Sélection et inscription des participants :

Un portail de site Web à www.bbs-registry.org facilite l'inscription volontaire des personnes intéressées. Un coordinateur du CRIBBS contactera la personne et/ou la famille pour établir que les participants répondent aux critères de diagnostic publiés et/ou aux critères génétiques du BBS. Les personnes répondant aux critères seront autorisées et se verront attribuer un identifiant unique.

Collecte de données:

Les participants consentants et/ou leurs parents/tuteurs seront interrogés par un coordinateur du CRIBBS pour recueillir des informations démographiques ainsi que pour remplir un questionnaire de santé. Étant donné que le CRIBBS est une étude internationale et que les participants sont dispersés géographiquement, la plupart des personnes seront interrogées à l'aide de services téléphoniques ou Internet sécurisés. Les participants seront également invités à remplir des sondages sur la santé comportementale. Les informations sur la santé des prestataires et des établissements de traitement seront obtenues avec l'autorisation appropriée. Le coordinateur du CRIBBS procédera à une mise à jour annuelle des informations de santé et les enquêtes de santé comportementale seront répétées.

Surveillance de la sécurité des données :

• Confidentialité des participants : La participation au CRIBBS est volontaire et tous les efforts seront faits pour assurer la confidentialité des participants. Les entretiens avec les participants seront réalisés par un coordinateur du CRIBBS en salle fermée. Les renseignements personnels sur la santé obtenus pour l'abstraction des informations sur la santé seront stockés en toute sécurité dans un environnement à double verrouillage et détruits après l'abstraction des données. Le CRIBBS utilise principalement une base de données électronique protégée par un mot de passe et accessible uniquement aux membres du personnel du CRIBBS.
• Utilisation des données : les informations sur les participants seront utilisées pour informer les chercheurs de l'histoire naturelle du BBS, affiner les initiatives de recherche et faciliter de nouvelles thérapies pour les personnes atteintes de BBS. Les données anonymisées seront partagées par les chercheurs et les organisations approuvées par le conseil d'administration du CRIBBS.
• Surveillance du registre : le comité d'examen institutionnel de la Marshfield Clinic Research Foundation assure la surveillance du registre du CRIBBS tandis que le conseil d'administration du CRIBBS détermine l'orientation et l'orientation du registre.