Outils de dépistage précis de la dysphagie dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Expérimental: Dépistage

Les participants inscrits subiront le test suivant : un micro-mètre de pression buccale, un test de toux réflexive (avec de la capsaïcine utilisée dans les blocs), des essais de force et d'endurance linguales à l'aide de l'instrument de performance orale de l'Iowa, une myographie d'impédance électrique de la langue, des tests de la fonction pulmonaire et un vidéofluoroscopique. Étude de la déglutition. De plus, le patient remplira les questionnaires suivants : Swallowing Related Quality of Life Questionnaire (SWAL-QOL), Eating Assessment Tool-10 (EAT-10), Functional Oral Intake Scale (FOIS), Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R), l'échelle de la fonction bulbaire du Centre d'études neurologiques (CNS-BFS) et l'enquête sur l'efficacité de la communication (CES).

Dispositif: Mètre de pression à micro-bouche

Le participant sera assis avec le nez bouché à l'aide d'un pince-nez. Après avoir inhalé jusqu'à la capacité pulmonaire totale, le participant placera ses lèvres autour de l'embout buccal et soufflera aussi fort que possible. Un embout buccal en caoutchouc à bride sera utilisé pour surmonter l'incapacité de certaines personnes à créer un joint à lèvres serré en raison de la faiblesse des muscles faciaux. Trois essais seront effectués et la pression inspiratoire maximale (MIP) et la pression expiratoire maximale (MEP) les plus élevées des patients seront utilisées.

Autres noms:

• manomètre numérique
• Micro-dispositif médical

Dispositif: Instrument de performance orale de l'Iowa

L'Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) est un appareil qui mesure les performances de pression maximale de la force et de l'endurance linguales via l'action d'une ampoule placée sur le palais dur.

Autres noms:

• IOPI

Dispositif: Myographie d'impédance électrique

Le dispositif SFB7 Bioimpedance mesure la fonction de la langue en calculant les mesures de réactance, de résistance et de phase une fois qu'un réseau d'électrodes personnalisé est placé sur la ligne médiane de la langue du sujet pendant environ 2 secondes.

Autres noms:

• MIE

Médicament: Capsaïcine

Un défi à la capsaïcine avec trois blocs randomisés de 0, 50, 100, 200 et 500 μM de capsaïcine. La capsaïcine sera dissoute dans une solution de véhicule composée de 80 % de solution saline physiologique et de 20 % d'éthanol. Les participants recevront l'instruction « toussez si vous en avez besoin » avant l'administration de capsaïcine. La solution sera administrée automatiquement lors de la détection d'une respiration inspirée et il y aura un minimum d'une minute entre chaque essai. Il s'agit de tester le test de toux réflexive pour la sensibilité des voies respiratoires supérieures et les seuils moteurs.

Autres noms:

• Piment

Procédure: Étude de déglutition par vidéofluoroscopie

Une étude vidéofluoroscopique de la déglutition sera réalisée pour mesurer la déglutition oropharyngée.

Autres noms:

• VFSS
• hirondelle barytée modifiée (MBS)
• Radiographie de la déglutition

Procédure: Test de la fonction pulmonaire

Les tests de la fonction pulmonaire seront effectués à l'aide de méthodes conventionnelles et comprendront les résultats suivants : capacité vitale forcée (FVC), pression inspiratoire nasale de reniflement (SNIP), débit expiratoire maximal (PEF), volume expiratoire forcé (FEV1) exprimé en pourcentage de la valeur prédite valeurs.

Autre: Questionnaire sur la qualité de vie liée à la déglutition

Le questionnaire sur la qualité de vie de la déglutition (SWAL-QOL) sera utilisé pour les rapports des participants sur la qualité de vie liée à la déglutition.

Autres noms:

• SWAL-QOL

Autre: Échelle fonctionnelle d'apport oral

L'échelle d'apport oral fonctionnel (FOIS) sera utilisée pour que les participants signalent leurs habitudes alimentaires.

Autres noms:

• FOIS

Autre: Échelle d'évaluation fonctionnelle de la sclérose latérale amyotrophique révisée

L'échelle révisée d'évaluation fonctionnelle de la sclérose latérale amyotrophique (ALSFRS-R) sera utilisée pour suivre la progression globale de la maladie chez les participants.

Autres noms:

• ALSFRS-R

Autre: Outil d'évaluation de l'alimentation-10

L'Outil d'évaluation de l'alimentation-10 sera utilisé pour les rapports des participants sur la gravité du système de déglutition.

Autres noms:

• EAT-10

Autre: Sondage sur l'efficacité de la communication

L'enquête sur l'efficacité de la communication (CES) sera utilisée pour les rapports des participants sur les capacités de communication dans différents contextes de parole.

Autres noms:

• CES

Autre: Échelle de fonction bulbaire du Center for Neurologic Studies

L'échelle de la fonction bulbaire du Centre d'études neurologiques (CNS-BFS) sera utilisée pour rendre compte de la fonction bulbaire chez les participants à l'étude.

Autres noms:

• CNS-BFS

L'échelle de pénétration-aspiration sera utilisée pour mesurer la fonction de déglutition

L'IOPI sera utilisé pour mesurer la force et l'endurance linguales

L'appareil Iowa Oral Pressure Instrument mesurera la performance maximale de la force linguale via l'action d'une ampoule placée sur le palais dur. Pour évaluer la pression isométrique antérieure maximale, le bulbe sera placé sur le toit de la bouche et le participant lèvera sa langue pour appliquer une pression sur ce bulbe, puis relâchera rapidement la langue dans une position neutre. Ce mouvement répétitif de la langue sera exécuté trois fois et les valeurs seront enregistrées.

Le pneumatographe oral sera utilisé pour mesurer la fonction de toux volontaire

La fonction de toux volontaire sera évaluée à l'aide d'un pneumotachographe oral, connecté à un filtre spiromètre pendant la production de toux volontaire. Le participant sera assis avec un masque respiratoire tenu en place par l'examinateur et chargé d'effectuer trois respirations de marée dans le masque facial, le signal de débit d'air sera mesuré

Le nébuliseur avec protocole de toux sera utilisé pour mesurer la toux réflexive

La toux réflexe sera évaluée à l'aide d'un pneumotachographe oral, d'un transducteur de pression différentielle et d'un orifice latéral avec une valve inspiratoire unidirectionnelle pour la connexion du nébuliseur. Le nébuliseur délivrera trois blocs randomisés de capsaïcine 0, 50, 100, 200 et 500 μM.

Progression globale de la maladie confirmée par l'ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R)

L'ALSFRS-R comprend 12 questions. Chaque tâche est notée sur une échelle de cinq points allant de 0 = ne peut pas faire à 4 = capacité normale. Les scores des items individuels sont additionnés pour produire un score rapporté compris entre 0 = le pire et 48 = le meilleur.

Perception par les participants de la déficience de la déglutition, confirmée par le questionnaire sur la qualité de vie de la déglutition (SWAL-QOL)

SWAL-QOL est une échelle psychométrique standardisée mesurant la qualité de vie liée à la déglutition et contenant 44 éléments liés à la qualité de vie spécifique à la déglutition mesurée dans 10 domaines. Les scores de domaine individuels et un score SWAL-QOL total seront dérivés. Les scores vont de 0 à 100, un score de 100 représentant l'absence de déficience (l'état le plus favorable)

Apport alimentaire confirmé par l'échelle d'apport oral fonctionnel (FOIS)

FOIS est une échelle validée en 7 points indexant la capacité d'un individu à ingérer de la nourriture au quotidien.

DÉPENDANT DU TUBE (niveaux 1-3)

1. Pas de prise orale
2. Dépendant du tube avec un apport oral minimal / incohérent
3. Suppléments en tube avec apport oral constant APPORT ORAL TOTAL (niveaux 4-7)
4. Apport oral total d'une seule consistance
5. Apport oral total de consistances multiples nécessitant une préparation spéciale
6. Prise orale totale sans préparation spéciale, mais doit éviter des aliments ou des liquides spécifiques
7. Apport oral total sans restriction

Perception par les participants des symptômes liés à la déglutition, confirmée par l'outil d'évaluation de l'alimentation 10 (EAT-10)

EAT-10 est une enquête auto-administrée sur les symptômes de la gravité de la dysphagie validée en 10 points. Le score est de 0 à 40, 0 étant le meilleur score possible et 40 le pire score possible.

Perception des capacités de communication des participants, confirmée par l'enquête sur l'efficacité de la communication

Une mesure des capacités de communication auto-évaluées dans divers contextes telles que perçues par les patients et / ou leurs soignants sera mesurée à l'aide de l'enquête sur l'efficacité de la communication (CES) en 8 points

Fonction bulbaire confirmée par le Center for Neurologic Studies Bulbar Function Scale (CNS-BFS)