Strumenti di screening accurati per la disfagia nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

Sperimentale: Selezione

I partecipanti iscritti dovranno sottoporsi al seguente test: micromisuratore di pressione della bocca, test riflessivo della tosse (con capsaicina utilizzata in blocchi), prove di forza e resistenza linguale utilizzando l'Iowa Oral Performance Instrument, miografia dell'impedenza elettrica della lingua, test di funzionalità polmonare e un videofluoroscopico Studio sulla deglutizione. Inoltre, il paziente completerà i seguenti sondaggi: questionario sulla qualità della vita correlata alla deglutizione (SWAL-QOL), strumento di valutazione dell'alimentazione-10 (EAT-10), scala funzionale dell'assunzione orale (FOIS), scala di valutazione funzionale della sclerosi laterale amiotrofica rivista (ALSFRS-R), il Center for Neurologic Studies Bulbar Function Scale (CNS-BFS) e il Communicative Effectiveness Survey (CES).

Dispositivo: Micro misuratore di pressione della bocca

Il partecipante sarà seduto con il naso occluso usando una clip per il naso. Dopo aver inalato fino alla capacità polmonare totale, il partecipante metterà le sue labbra attorno al boccaglio e soffierà il più forte possibile. Verrà utilizzato un boccaglio di gomma flangiato per superare l'incapacità di alcuni individui di creare una tenuta labiale stretta a causa della debolezza dei muscoli facciali. Verranno eseguite tre prove e verranno utilizzate le più alte pressioni inspiratorie massime (MIP) e massime espiratorie (MEP) dei pazienti.

Altri nomi:

• manometro digitale
• Microdispositivo medico

Dispositivo: Strumento per le prestazioni orali dell'Iowa

L'Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) è un dispositivo che misura le prestazioni di pressione di picco della forza e della resistenza linguale tramite l'azione di un bulbo posto sul palato duro.

Altri nomi:

• IOPI

Dispositivo: Miografia dell'impedenza elettrica

Il dispositivo di bioimpedenza SFB7 misura la funzione della lingua calcolando le misure di reattanza, resistenza e fase una volta che un array di elettrodi personalizzato viene posizionato sulla linea mediana della lingua del soggetto per circa 2 secondi.

Altri nomi:

• EIM

Droga: Capsaicina

Una sfida alla capsaicina con tre blocchi randomizzati di capsaicina 0, 50, 100, 200 e 500 μM. La capsaicina sarà disciolta in una soluzione veicolare composta da 80% di soluzione fisiologica e 20% di etanolo. Ai partecipanti verrà data l'istruzione "tossire se necessario" prima della consegna della capsaicina. La soluzione verrà somministrata automaticamente al rilevamento di un respiro ispirato e ci sarà un minimo di un minuto tra ogni prova. Questo per testare il test della tosse riflessiva per la sensibilità delle vie aeree superiori e le soglie motorie.

Altri nomi:

• Peperoncino

Procedura: Studio della deglutizione videofluoroscopica

Verrà eseguito uno studio videofluoroscopico della deglutizione per misurare la deglutizione orofaringea.

Altri nomi:

• VFSS
• rondine di bario modificato (MBS)
• Radiografia della deglutizione

Procedura: Test di funzionalità polmonare

I test di funzionalità polmonare verranno eseguiti utilizzando metodi convenzionali e includeranno i seguenti risultati: capacità vitale forzata (FVC), pressione inspiratoria nasale sniff (SNIP), picco di flusso espiratorio (PEF), volume espiratorio forzato (FEV1) espresso come percentuale del predetto i valori.

Altro: Questionario sulla qualità della vita correlata alla deglutizione

Il questionario sulla qualità della vita della deglutizione (SWAL-QOL) verrà utilizzato per la segnalazione dei partecipanti della qualità della vita correlata alla deglutizione.

Altri nomi:

• SWAL QOL

Altro: Scala di assunzione orale funzionale

La Functional Oral Intake Scale (FOIS) verrà utilizzata dai partecipanti per segnalare le loro abitudini di assunzione di cibo.

Altri nomi:

• FIS

Altro: Scala di valutazione funzionale della sclerosi laterale amiotrofica rivista

La scala di valutazione funzionale della sclerosi laterale amiotrofica rivista (ALSFRS-R) verrà utilizzata per monitorare la progressione globale della malattia nei partecipanti.

Altri nomi:

• ALSFRS-R

Altro: Strumento di valutazione alimentare-10

Lo strumento di valutazione alimentare-10 verrà utilizzato per la segnalazione dei partecipanti della gravità del sistema di deglutizione.

Altri nomi:

• MANGIARE-10

Altro: Indagine sull'efficacia comunicativa

L'indagine sull'efficacia della comunicazione (CES) verrà utilizzata per la segnalazione dei partecipanti delle capacità comunicative in diversi contesti linguistici.

Altri nomi:

• CES

Altro: La scala della funzione bulbare del Centro per gli studi neurologici

La scala della funzione bulbare del Center for Neurologic Studies (CNS-BFS) verrà utilizzata per riportare la funzione bulbare nei partecipanti allo studio.

Altri nomi:

• SNC-BFS

La scala Penetrazione-aspirazione verrà utilizzata per misurare la funzione di deglutizione

L'IOPI verrà utilizzato per misurare la forza e la resistenza linguale

Il dispositivo Iowa Oral Pressure Instrument misurerà le massime prestazioni della forza linguale tramite l'azione di un bulbo posizionato sul palato duro. Per valutare la massima pressione isometrica anteriore, il bulbo verrà posizionato sul tetto della bocca e il partecipante alzerà la lingua per applicare pressione a questo bulbo e quindi rilascerà rapidamente la lingua in una posizione neutra. Questo movimento ripetitivo della lingua verrà eseguito tre volte e i valori verranno registrati.

Il pneumatografo orale verrà utilizzato per misurare la funzione della tosse volontaria

La funzione della tosse volontaria sarà valutata utilizzando un pneumotacografo orale, collegato a un filtro spirometrico durante la produzione di tosse volontaria. Il partecipante sarà seduto con una maschera respiratoria tenuta in posizione dall'esaminatore e istruito a completare tre respiri di marea nella maschera facciale, verrà misurato il segnale del flusso d'aria

Il nebulizzatore con protocollo per la tosse verrà utilizzato per misurare la tosse riflessa

La tosse riflessa sarà valutata utilizzando uno pneumotacografo orale, trasduttore di pressione differenziale e avrà una porta laterale con una valvola inspiratoria unidirezionale per il collegamento del nebulizzatore. Il nebulizzatore fornirà tre blocchi randomizzati di capsaicina 0, 50, 100, 200 e 500 μM.

Progressione globale della malattia come confermata dalla ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R)

L'ALSFRS-R include 12 domande. Ogni attività è valutata su una scala a cinque punti da 0 = non può fare, a 4 = abilità normale. I punteggi dei singoli elementi vengono sommati per produrre un punteggio riportato compreso tra 0=peggiore e 48=migliore.

Percezione dei partecipanti della compromissione della deglutizione come confermata dal questionario sulla qualità della vita della deglutizione (SWAL-QOL)

SWAL-QOL è una scala psicometrica standardizzata che misura la qualità della vita correlata alla deglutizione e contiene 44 elementi relativi alla qualità della vita specifica della deglutizione misurata in 10 domini. Saranno derivati ​​i punteggi dei singoli domini e un punteggio SWAL-QOL totale. I punteggi vanno da 0 a 100, con un punteggio di 100 che rappresenta nessuna compromissione (lo stato più favorevole)

Assunzione dietetica come confermato dalla Functional Oral Intake Scale (FOIS)

FOIS è una scala convalidata a 7 punti che indicizza la capacità di un individuo di assumere cibo quotidianamente.

TUBO DIPENDENTE (livelli 1-3)

1. Nessuna assunzione orale
2. Tubo dipendente con assunzione orale minima/incoerente
3. Integratori in tubo con assunzione orale costante ASSUNZIONE ORALE TOTALE (livelli 4-7)
4. Assunzione orale totale di una singola consistenza
5. Assunzione orale totale di consistenze multiple che richiedono una preparazione speciale
6. Totale assunzione orale senza preparazione speciale, ma deve evitare cibi specifici o liquidi
7. Assunzione orale totale senza restrizioni

Percezione del partecipante dei sintomi correlati alla deglutizione come confermato da The Eating Assessment Tool 10 (EAT-10)

EAT-10 è un sondaggio sui sintomi della gravità della disfagia autosomministrato convalidato da 10 elementi. Il punteggio va da 0 a 40 dove 0 è il miglior punteggio possibile e 40 il peggior punteggio possibile.

Percezione dei partecipanti delle capacità comunicative confermata dall'indagine sull'efficacia della comunicazione

Una misura delle capacità di comunicazione autovalutate in una varietà di contesti come percepite dai pazienti e/o dai loro caregiver sarà misurata utilizzando il sondaggio sull'efficacia della comunicazione (CES) in 8 punti

Funzione bulbare confermata dal Center for Neurologic Studies Bulbar Function Scale (CNS-BFS)