Dokładne narzędzia do badań przesiewowych w kierunku dysfagii w stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS)

Eksperymentalny: Ekranizacja

Zarejestrowani uczestnicy zostaną poddani następującemu testowi: mikrociśnieniomierz w jamie ustnej, badanie odruchowego kaszlu (z kapsaicyną stosowaną w blokach), próby siły i wytrzymałości językowej przy użyciu instrumentu Iowa Oral Performance Instrument, miografia impedancji elektrycznej języka, badanie funkcji płuc oraz wideofluoroskopia Badanie połykania. Ponadto pacjent wypełni następujące ankiety: kwestionariusz jakości życia związany z połykaniem (SWAL-QOL), narzędzie do oceny odżywiania-10 (EAT-10), skala funkcjonalnego spożycia doustnego (FOIS), poprawiona skala oceny czynnościowej stwardnienia zanikowego bocznego (ALSFRS-R), Skala funkcji opuszkowych Centrum Badań Neurologicznych (CNS-BFS) oraz Ankieta Efektywności Komunikacyjnej (CES).

Urządzenie: Miernik ciśnienia w ustach

Uczestnik zostanie posadzony z zatkanym nosem za pomocą klipsa na nos. Po wdechu do całkowitej pojemności płuc, uczestnik umieszcza usta wokół ustnika i wydmuchuje powietrze tak mocno, jak to możliwe. Gumowy ustnik z kołnierzem zostanie użyty, aby przezwyciężyć niezdolność niektórych osób do stworzenia szczelnego uszczelnienia ust z powodu osłabienia mięśni twarzy. Zostaną przeprowadzone trzy próby i zastosowane zostanie najwyższe maksymalne ciśnienie wdechowe (MIP) i maksymalne ciśnienie wydechowe (MEP) pacjentów.

Inne nazwy:

• manometr cyfrowy
• Mikro urządzenie medyczne

Urządzenie: Instrument ustny Iowa

Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) to urządzenie, które mierzy szczytową wydajność nacisku siły i wytrzymałości językowej poprzez działanie bańki umieszczonej na podniebieniu twardym.

Inne nazwy:

• IOPI

Urządzenie: Miografia impedancji elektrycznej

Urządzenie SFB7 Bioimpedance mierzy funkcję języka, obliczając miary reaktancji, rezystancji i fazy po umieszczeniu niestandardowego układu elektrod na linii środkowej języka osoby badanej na około 2 sekundy.

Inne nazwy:

• EIM

Lek: Kapsaicyna

Prowokacja kapsaicyny z trzema losowymi blokami 0, 50, 100, 200 i 500 μM kapsaicyny. Kapsaicyna zostanie rozpuszczona w roztworze nośnika składającym się z 80% soli fizjologicznej i 20% etanolu. Przed podaniem kapsaicyny uczestnicy otrzymają instrukcję „kaszleć, jeśli trzeba”. Roztwór zostanie podany automatycznie po wykryciu wdechu, a pomiędzy próbami będzie co najmniej minuta. Ma to na celu przetestowanie odruchowego testu na kaszel pod kątem wrażliwości górnych dróg oddechowych i progów motorycznych.

Inne nazwy:

• Ostra papryczka

Procedura: Wideofluoroskopowe badanie połykania

Przeprowadzone zostanie wideofluoroskopowe badanie połykania w celu zmierzenia połykania ustno-gardłowego.

Inne nazwy:

• VFSS
• zmodyfikowana jaskółka baru (MBS)
• Rentgen połykania

Procedura: Badanie funkcji płuc

Badanie funkcji płuc zostanie przeprowadzone przy użyciu konwencjonalnych metod i będzie obejmowało następujące wyniki: natężona pojemność życiowa (FVC), ciśnienie wdechowe przez nos (SNIP), szczytowy przepływ wydechowy (PEF), natężona objętość wydechowa (FEV1) wyrażona jako procent przewidywanej wartości.

Inny: Kwestionariusz jakości życia związany z połykaniem

Kwestionariusz jakości życia połykania (SWAL-QOL) zostanie wykorzystany do zgłaszania przez uczestników jakości życia związanej z połykaniem.

Inne nazwy:

• SWAL-QOL

Inny: Funkcjonalna skala spożycia doustnego

Funkcjonalna Skala Spożycia Doustnego (FOIS) zostanie wykorzystana przez uczestników do zgłoszenia swoich nawyków żywieniowych.

Inne nazwy:

• FOIS

Inny: Funkcjonalna skala oceny stwardnienia zanikowego bocznego – poprawiona

Zrewidowana skala funkcjonalnej oceny stwardnienia zanikowego bocznego (ALSFRS-R) zostanie wykorzystana do śledzenia globalnego postępu choroby u uczestników.

Inne nazwy:

• ALSFRS-R

Inny: Narzędzie oceny odżywiania-10

Narzędzie oceny odżywiania-10 zostanie użyte do zgłaszania przez uczestników ciężkości układu połykania.

Inne nazwy:

• JEDZ-10

Inny: Badanie efektywności komunikacyjnej

Ankieta efektywności komunikacji (CES) zostanie wykorzystana do zgłaszania przez uczestników umiejętności komunikacyjnych w różnych kontekstach mowy.

Inne nazwy:

• CES

Inny: Centrum Badań Neurologicznych Skala Funkcji Bulbar

Skala funkcji opuszkowych Centrum Badań Neurologicznych (CNS-BFS) zostanie wykorzystana do zgłaszania funkcji opuszkowych u uczestników badania.

Inne nazwy:

• CNS-BFS

Skala Penetracja-aspiracja zostanie wykorzystana do pomiaru funkcji połykania

IOPI będzie używany do pomiaru siły i wytrzymałości językowej

Urządzenie Iowa Oral Pressure Instrument będzie mierzyć szczytową wydajność siły językowej a poprzez działanie gruszki umieszczonej na podniebieniu twardym. Aby ocenić maksymalne ciśnienie izometryczne z przodu, gruszka zostanie umieszczona na podniebieniu, a uczestnik uniesie język, aby wywrzeć nacisk na tę opuszki, a następnie szybko zwolni język z powrotem do pozycji neutralnej. Ten powtarzalny ruch języka zostanie wykonany trzy razy, a wartości zostaną zapisane.

Pneumatograf doustny będzie używany do pomiaru dobrowolnej funkcji kaszlu

Dobrowolna funkcja kaszlu zostanie oceniona za pomocą doustnego pneumotachografu, podłączonego do filtra spirometru podczas dobrowolnego kaszlu. Uczestnik zostanie posadzony z maską oddechową utrzymywaną na miejscu przez egzaminatora i poinstruowany, aby wykonać trzy oddechy oddechowe w masce, zostanie zmierzony sygnał przepływu powietrza

Nebulizator z protokołem kaszlu będzie używany do pomiaru kaszlu odruchowego

Kaszel odruchowy będzie oceniany za pomocą doustnego pneumotachografu, przetwornika różnicy ciśnień i posiada boczny port z jednokierunkowym zaworem wdechowym do podłączenia nebulizatora. Nebulizator dostarczy trzy losowe bloki 0, 50, 100, 200 i 500 μM kapsaicyny.

Globalny postęp choroby potwierdzony poprawioną skalą oceny czynnościowej ALS (ALSFRS-R)

ALSFRS-R zawiera 12 pytań. Każde zadanie jest oceniane w pięciostopniowej skali od 0 = nie da się tego zrobić do 4 = normalna zdolność. Wyniki poszczególnych pozycji są sumowane, aby uzyskać zgłoszony wynik od 0=najgorszy do 48=najlepszy.

Postrzeganie przez uczestników zaburzeń połykania potwierdzone Kwestionariuszem Jakości Życia Połykania (SWAL-QOL)

SWAL-QOL to wystandaryzowana skala psychometryczna mierząca QOL związaną z połykaniem i zawierająca 44 pozycje odnoszące się do określonej jakości życia związanej z połykaniem, mierzonej w 10 domenach. Otrzymane zostaną wyniki poszczególnych domen i całkowity wynik SWAL-QOL. Wyniki mieszczą się w zakresie od 0 do 100, przy czym wynik 100 oznacza brak upośledzenia (najkorzystniejszy stan)

Spożycie pokarmowe potwierdzone przez Funkcjonalną Skalę Spożycia Doustnego (FOIS)

FOIS to potwierdzona 7-punktowa skala określająca zdolność danej osoby do codziennego przyjmowania pokarmu.

ZALEŻNE OD RURY (poziomy 1-3)

1. Brak przyjmowania doustnego
2. Zależny od rurki przy minimalnym/niekonsekwentnym przyjmowaniu doustnym
3. Suplementy tubki przy stałym przyjmowaniu doustnym CAŁKOWITE DOUSTNE POŻYCIE (poziomy 4-7)
4. Całkowite spożycie doustne o jednej konsystencji
5. Całkowite spożycie doustne o różnych konsystencjach wymagających specjalnego przygotowania
6. Całkowite spożycie doustne bez specjalnego przygotowania, ale należy unikać określonych pokarmów lub produktów płynnych
7. Całkowite spożycie doustne bez ograniczeń

Postrzeganie przez uczestników objawów związanych z połykaniem, potwierdzone przez The Eating Assessment Tool 10 (EAT-10)

EAT-10 to 10-punktowa, zwalidowana ankieta dotycząca nasilenia objawów dysfagii. Wynik wynosi od 0 do 40, gdzie 0 to najlepszy możliwy wynik, a 40 najgorszy możliwy wynik.

Postrzeganie umiejętności komunikacyjnych przez uczestników potwierdzone badaniem efektywności komunikacji

Miara samooceny zdolności komunikacyjnych w różnych sytuacjach postrzeganych przez pacjentów i/lub ich opiekunów zostanie zmierzona za pomocą 8-punktowego kwestionariusza efektywności komunikacji (CES)

Funkcja opuszkowa potwierdzona przez Centrum Badań Neurologicznych Skala funkcji opuszkowej (CNS-BFS)