Cohorte de biomarqueurs de fibrose pulmonaire - une cohorte prospective de patients incidents atteints de FPI (PFBIO)

La pathogenèse de l'IPF est complexe, y compris les lésions épithéliales, la transformation fibroblaste-myofibroblaste résidente, le recrutement de fibrocytes, l'activation des macrophages et la libération de nombreuses cytokines et chimiokines. Plusieurs de ces processus libèrent des protéines biomarqueurs potentielles dans la circulation sanguine ou sur la surface épithéliale où elles peuvent être mesurées. Les biomarqueurs ont principalement deux rôles potentiels dans la FPI. Premièrement, un biomarqueur diagnostique distinguerait l'IPF d'autres maladies présentant des symptômes similaires, facilitant le diagnostic et réduisant éventuellement le besoin de procédures à risque, telles que la biopsie pulmonaire chirurgicale. Deuxièmement, un biomarqueur pronostique distinguerait les progresseurs rapides des progresseurs lents, ce qui est difficile aujourd'hui.

Cette étude inclura prospectivement des patients dans les deux plus grands centres au Danemark où les patients sont traités pour la FPI et a donc une bonne occasion d'inclure la majorité des cas incidents de FPI au Danemark. Les taux sanguins de plusieurs biomarqueurs prometteurs seront mesurés au départ et pendant un suivi pouvant aller jusqu'à 5 ans. Les patients seront également suivis par des examens cliniques réguliers et en interrogeant les registres nationaux pour déterminer la progression de la maladie, la mortalité, l'utilisation des soins de santé et certaines comorbidités. La base de données sera utilisée pour déterminer les facteurs de risque pour les résultats énumérés ci-dessus. Des analyses de sous-groupes sont prévues en ce qui concerne le sexe, le traitement, l'imagerie radiologique, le statut tabagique, les données cliniques telles que les tests de la fonction pulmonaire, les comorbidités (maladie pulmonaire et maladie extra-pulmonaire) et la gravité de la maladie au départ.

Une biobanque de recherche avec des échantillons de sang est établie à partir de la population étudiée. Cette biobanque et la base de données des patients nouvellement diagnostiqués avec la FPI seront utilisées pour de futures recherches sur la FPI.

La base de données créée de manière prospective sera également utilisée pour de futures recherches sur l'IPF.